National Institute of Neurological Disorders and Stroke
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Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares


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Siringomielia


Tabla de Contenido

¿Qué es la siringomielia

La siringomielia es un trastorno en el cual se forma un quiste lleno de líquido llamado siringe (también conocido en inglés como syrinx) dentro de la médula espinal. Con el tiempo, esta siringe se puede agrandar o alargar lesionado la médula espinal y comprimiendo y dañando las fibras del nervio que llevan información al cerebro y del cerebro al resto del cuerpo.

Normalmente un líquido acuoso, conocido como líquido cefalorraquídeo, rodea y protege el cerebro y la médula espinal. El líquido cefalorraquídeo también llena los ventrículos, que son las cavidades interconectadas dentro del centro del cerebro que continúan a un conducto central pequeño que corre a lo largo de la médula espinal. Cuando se tiene siringomielia, este líquido se acumula dentro del tejido de la médula espinal, expandiendo el conducto central y formando una siringe. Generalmente, una siringe aparece cuando se altera el flujo normal del líquido cefalorraquídeo alrededor de la médula espinal o del tronco encefálico. Cuando una siringe afecta el tronco encefálico, el trastorno se conoce como siringobulbia. 

¿Qué causa la siringomielia

La siringomielia puede tener varias causas posibles, pero la mayoría de los casos están relacionados con las malformaciones de Chiari, un defecto estructural en el que el tejido del cerebro se extiende a través del orificio en la base del cráneo (foramen magno) al conducto raquídeo y obstruye el flujo del líquido cefalorraquídeo. Las lesiones y los tumores en la médula espinal y los daños causados por inflamación alrededor de la médula espinal también pueden causar una siringomielia. En otros casos, se desconoce la causa (idiopática).

¿Cuáles son las formas de siringomielia

Hay dos formas importantes de siringomielia.

  • Siringomielia congénita (también conocida como siringomielia comunicante). En la mayoría de los casos, la causa es una malformación de Chiari que podría permitir la formación de una siringe, con más frecuencia en la región cervical (cuello) de la columna vertebral. Los síntomas generalmente comienzan entre los 25 y 40 años de edad. Las personas con siringomielia congénita pueden también tener hidrocefalia, una acumulación de exceso de líquido cefalorraquídeo en el cerebro con agrandamiento de los ventrículos cerebrales. Hacer mucho esfuerzo o toser puede forzar el líquido cefalorraquídeo a los ventrículos, haciendo que la persona tenga dolor de cabeza o hasta pierda el sentido (conocido como síncope inducido por la tos o síncope tusígeno). Además, se puede tener un trastorno llamado aracnoiditis, una inflamación de la aracnoides, una de las tres membranas que rodean la médula espinal.
  • Siringomielia adquirida (también conocida como siringomielia raquídea primaria o siringomielia no comunicante). Las causas de la siringomielia adquirida incluyen lesión en la médula espinal, meningitis (una inflamación de las membranas del cerebro y de la médula espinal generalmente causada por una infección), aracnoiditis, síndrome de la médula anclada (un trastorno congénito que hace que la médula espinal se una de manera anormal a los tejidos de la parte inferior de la columna, limitando su movimiento), tumor en la médula espinal y hemorragia dentro de la médula.

¿Cuáles son los síntomas de la siringomielia?

Los síntomas de las lesiones de la médula espinal varían según donde se forme la siringe, su tamaño y cuánto se extiende. Los síntomas se desarrollan lentamente con el tiempo y pueden presentarse en uno o en ambos lados del cuerpo. A veces, toser o hacer otros esfuerzos puede desencadenar los síntomas, pero no causan la siringomielia. Los síntomas pueden incluir:

  • dolor
  • debilidad progresiva en los brazos y las piernas
  • entumecimiento en la espalda, los hombros, el cuello, los brazos o las piernas
  • dolores de cabeza
  • pérdida de sensibilidad al dolor o al frío y al calor, especialmente en las manos
  • entumecimiento u hormigueo
  • falta de equilibrio
  • incontinencia fecal y urinaria
  • disfunción sexual
  • curvatura de la columna (escoliosis) que puede ser el único síntoma en los niños.

¿Cómo se diagnostica la siringomielia

Para diagnosticar la siringomielia, el médico revisará la historia clínica del paciente y le hará un examen físico enfocado en la función neurológica. Es probable que el médico también le solicite imágenes de la columna o del cerebro. A veces, se detecta la siringomielia en una imagen de diagnóstico para otro trastorno. 

La resonancia magnética (RM) es la manera más confiable de diagnosticar la siringomielia. Las ondas de radio generadas por computadora y un campo magnético poderoso producen imágenes claras del cerebro y de la médula espinal. Con esta prueba, el médico podrá determinar si hay una siringe en la columna u otra anomalía, como un tumor. 

En algunos casos, se puede realizar una RM dinámica para mostrar el flujo del líquido alrededor de la médula espinal y dentro de la siringe. Para crear estas vistas dinámicas se toman muchas imágenes en sucesión rápida. Para intensificar las imágenes, se puede inyectar un tinte o medio de contraste. 

¿Cómo se trata la siringomielia

El tipo de tratamiento para la siringomielia depende de la gravedad y la evolución de los síntomas del paciente. 

Monitoreo
Por lo general, si no hay síntomas, no se trata la siringomielia. Además, el médico puede recomendar no tratar la afección en pacientes de edad avanzada o en caso de que los síntomas no hayan evolucionado. Sin embargo, un neurólogo o un neurocirujano debe monitorear cuidadosamente al paciente porque con el tiempo los síntomas podrían empeorar.

Las personas quizás deban evitar actividades que impliquen hacer mucho esfuerzo (como levantar objetos pesados o saltar) ya que estas acciones pueden desencadenar los síntomas. Las personas con una malformación de Chiari relacionada son especialmente propensas a sentir dolor de cabeza al hacer fuerza.

Cirugía
Generalmente se recomienda la cirugía a las personas con siringomielia sintomática o progresiva. Hay dos formas generales de tratamiento: restauración del flujo normal del
líquido cefalorraquídeo alrededor de la médula espinal o drenaje directo de la siringe. El tipo de tratamiento depende de qué está causando los síntomas.

  • Tratamiento de la malformación de Chiari. La meta principal de la cirugía de Chiari es abrir más espacio en la base del cráneo y en la parte superior del cuello. Esto reduce la presión en el cerebro y la médula espinal y restaura el flujo normal del líquido cefalorraquídeo. La cirugía puede permitir que la siringe drene, a veces reduciéndose y otras desapareciendo por completo. Los síntomas pueden mejorar, aun cuando el tamaño de la siringe siga igual o se reduzca muy poco. Los pacientes deben recibir tratamiento cuanto antes porque demorar el tratamiento podría causar una lesión irreversible en la médula espinal. La siringomielia podría volver a aparecer después de la cirugía y se requerirían nuevas operaciones.
  • Prevención de la formación de una siringe o de que se expanda después de una lesión. En el caso de una siringomielia debido a un trauma, la estrategia primaria es evitar que se forme una siringe o que crezca. Este procedimiento algo polémico (llamado duraplastia expansiva) se hace con una operación quirúrgica en la columna que implica extraer el tejido cicatrizal alrededor de la médula espinal y a veces agregar un parche para expandir la “duramadre” la membrana que rodea la médula espinal. Al despejar y expandir el espacio alrededor de la médula espinal, se podría restaurar el flujo normal del líquido cefalorraquídeo. 
  • Extracción de la obstrucción. La extracción quirúrgica de las obstrucciones como el tejido cicatrizal, el hueso del conducto raquídeo o los tumores puede ayudar a restaurar el flujo normal del líquido cefalorraquídeo. Si es un tumor el que está causando la siringomielia, al extraerlo casi siempre se elimina la siringe. De vez en cuando, se podría usar la radiación para reducir el tumor. 
  • Drenaje de la siringe. Tal vez sea necesario drenar la siringe, especialmente si no hay una malformación de Chiari relacionada o un tumor. Esto generalmente se hace en caso de que la siringe esté creciendo o no se pueda identificar la causa de la obstrucción del líquido cefalorraquídeo. Para realizar este procedimiento el cirujano inserta un tubo expansible pequeño (“stent”) en el líquido de la siringe y drena este líquido del interior de la médula al espacio justo fuera de la médula espinal. Otra opción implica que el cirujano haga una derivación insertando un tubo flexible y una válvula (“shunt”) para drenar el líquido de la siringe hacia otra parte del cuerpo, por lo general el abdomen. Al drenar la siringe, ambos procedimientos pueden detener la evolución de los síntomas y aliviar el dolor de cabeza. Sin embargo, con cualquiera de estos dos procedimientos se corre el riesgo de que se presente una lesión, infección o hemorragia en la médula espinal y tal vez no den resultado para todos los pacientes.

¿Qué investigación se está realizando?

La misión del National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) es obtener conocimientos fundamentales sobre el cerebro y el sistema nervioso y usar ese conocimiento para reducir la carga de las enfermedades neurológicas. El NINDS es un componente de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH), el partidario principal de la investigación biomédica en el mundo.

Defectos genéticos y congénitos

Hay algunos estudios en curso para comprender mejor el papel de los factores genéticos en las malformaciones de Chiari tipo I, la causa más común de la siringomielia. Se están haciendo estudios con personas con una malformación de Chiari tipo I que también tienen un miembro de la familia con el trastorno o con siringomielia para identificar la ubicación del gen o de los genes responsables de la malformación. 

En algunos casos, los defectos congénitos podrían estar relacionados con malformaciones del cerebro que pueden causar la siringomielia. El conocer cómo y cuándo ocurren estos defectos durante el desarrollo fetal podría ayudar a los científicos a desarrollar estrategias que pueden detener la formación de ciertos defectos congénitos. Por ejemplo, se ha descubierto que el uso de suplementos dietéticos de ácido fólico durante el embarazo reduce el riesgo de defectos congénitos en el cerebro y la médula espinal, incluyendo las malformaciones del cráneo, del cerebro y de la columna.

Tratamientos
Los científicos del NINDS están examinando a las personas con siringomielia o que corran riesgo de desarrollarla. Al llevar un registro por más de cinco años de los síntomas, la fuerza muscular, el grado de función general y los descubrimientos con las imágenes por RM de los pacientes que reciben el tratamiento estándar para la siringomielia, los investigadores esperan obtener más información sobre los factores que influyen en el desarrollo, la evolución y la respuesta al tratamiento. Los resultados del estudio podrían permitirles a los científicos proveer recomendaciones más precisas para los futuros pacientes con siringomielia con respecto a los mejores tratamientos quirúrgicos y no-quirúrgicos.

Además, los científicos patrocinados por los NIH están tratando de encontrar maneras de detener y curar el daño celular causado por lesiones en la médula espinal para ayudar a las personas a recuperar el movimiento de los músculos y otras funciones.

Herramientas de diagnóstico
La tecnología de diagnóstico es otra área de investigación continua. Las investigaciones en curso financiadas por los NIH buscan mejorar las técnicas de diagnóstico por imágenes para visualizar mejor las afecciones de la columna, incluyendo la siringomielia, incluso antes de que aparecen los síntomas. 

Además, el NINDS está desarrollando elementos de datos comunes para las malformaciones de Chiari. Esto les permitirá a los investigadores contar con un lenguaje científico común que mejorará la calidad de los datos y las oportunidades de comparar y de combinar la información en múltiples instituciones.

¿Dónde puedo encontrar más información?

Para obtener información adicional sobre los programas investigación del NINDS, contacte a la Unidad de Recursos Neurológicos y Red de Información del Instituto (BRAIN por su sigla en inglés) en:
BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
(800) 352-9424
http://www.ninds.nih.gov

 Organizaciones:

American Chronic Pain Association (ACPA)
P.O. Box 850
Rocklin, CA 95677-0850
ACPA@theacpa.org
https://theacpa.org
Tel: 916-632-0922; 800-533-3231
Fax: 916-652-8190

American Syringomyelia & Chiari Alliance Project (ASAP)
P.O. Box 1586
Longview, TX 75606-1586
info@asap.org
http://www.asap.org
Tel: 903-236-7079; 800-ASAP-282 (272-7282)
Fax: 903-757-7456

Christopher and Dana Reeve Foundation
636 Morris Turnpike
Suite 3A
Short Hills, NJ 07078
informations@christopherreeve.org
http://www.christopherreeve.org
Tel: 973-379-2690; 800-225-0292
Fax: 973-912-9433

National Organization for Rare Disorders (NORD)
55 Kenosia Avenue
Danbury, CT 06810
orphan@rarediseases.org
http://rarediseases.org
Tel: 203-744-0100; Voice Mail: 800-999-NORD (6673)
Fax: 203-798-2291

National Library of Medicine (NLM)
National Institutes of Health, DHHS
8600 Rockville Pike, Bldg. 38, Rm. 2S10
Bethesda, MD 20894
http://www.nlm.nih.gov
Tel: 301-496-6308; 888-346-3656

 

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"Siringomielia", NINDS. Diciembre 2017.

Publicación de NIH 17-NS-3780s


Preparado por:
Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892


El material del NINDS sobre la salud se ofrece solamente para propósitos informativos y no significa un endoso ni la posición oficial del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares o de ninguna otra agencia federal. Cualquier recomendación sobre el tratamiento o cuidado de un paciente en particular debe obtenerse a través de una consulta con un médico que lo haya examinado o que esté familiarizado con el historial médico de dicho paciente.

Toda la información preparada por el NINDS es de dominio público y se puede reproducir libremente. Se agradece que se le dé el crédito correspondiente al NINDS o a los NIH.

Revisado diciembre 12, 2017