Siringomielia

¿Qué investigaciones se están llevando a cabo?

Investigadores del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS, por sus siglas en inglés) están estudiando cómo se forman las siringes por primera vez, así como los mecanismos de estos trastornos. Los investigadores del NINDS han encontrado que el flujo normal de líquido cefalorraquídeo que ocurre con cada latido está obstruido en las personas que tienen siringomielia. Los procedimientos quirúrgicos que alivian esta obstrucción generalmente hacen que la siringe se vuelva mucho más pequeña en tamaño. También se están realizando estudios para comprender mejor los factores genéticos que influyen en el desarrollo de las malformaciones de Chiari I y la siringomielia, así como para identificar la ubicación de los genes responsables de la malformación. Los investigadores esperan comprender mejor el papel de los defectos congénitos del cráneo y las malformaciones cerebrales en el desarrollo de la siringomielia. Otra área para la investigación continua es la de las tecnologías para el diagnóstico.
Los científicos del NINDS están estudiando a las personas que tienen siringomielia o que están en riesgo de desarrollar el trastorno. Al llevar un registro por más de cinco años de los síntomas, la fuerza muscular, el grado de función general y los descubrimientos con las imágenes por resonancia magnética de los pacientes que reciben el tratamiento estándar para la siringomielia, los investigadores esperan obtener más información sobre los factores que influyen en el desarrollo, la evolución y la respuesta al tratamiento. Los resultados del estudio podrían permitirles a los científicos ofrecer recomendaciones más precisas para los futuros pacientes con siringomielia con respecto a los mejores tratamientos quirúrgicos y no quirúrgicos.

Información de MedlinePlus en español de la Biblioteca Nacional de Medicina 
Siringomielia


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Definición

La siringomielia es un trastorno en el cual se forma un quiste llamado siringe lleno de líquido dentro de la médula espinal. Con el tiempo, esta siringe se expande y se alarga lesionando la médula espinal. Como la médula espinal conecta el cerebro con los nervios de las extremidades, este daño puede causar dolor, debilidad y rigidez en la espalda, los hombros, los brazos o las piernas. Los síntomas varían de una persona a otra. Otros síntomas pueden incluir dolores de cabeza y una pérdida de la sensibilidad al frío y al calor extremos, especialmente en las manos. Los signos del trastorno tienden a desarrollarse lentamente, aunque puede aparecer repentinamente al toser o hacer un esfuerzo. Si no se trata quirúrgicamente, la siringomielia puede producir debilidad progresiva en los brazos y las piernas, pérdida de la sensibilidad de la mano y dolor crónico intenso. En la mayoría de los casos, el trastorno está relacionado con una anomalía congénita del cerebro llamada malformación de Chiari, que hace que el tejido cerebral sobresalga de su ubicación normal en la parte posterior de la cabeza y en la porción cervical o del cuello del canal espinal. La siringomielia también puede ocurrir como una complicación de trauma, inflamación, lesión de la médula espinal, hemorragia, tumores de la médula espinal u otras afecciones. Los síntomas pueden aparecer meses o incluso años después de la lesión inicial, comenzando con dolor, debilidad y deterioro sensorial que se origina en el lugar del trauma. Algunos casos de siringomielia son hereditarios, aunque esto es poco común.

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Tratamiento

Si no hay síntomas, la siringomielia generalmente no se trata y un neurólogo o neurocirujano hace seguimiento al paciente. La cirugía generalmente se recomienda para personas con siringomielia sintomática o progresiva. El tipo de cirugía y su ubicación dependerá del tipo de siringe. En las personas con siringomielia asociada con la malformación de Chiari, un procedimiento que extirpa parte del hueso del cráneo y expande el espacio alrededor de la malformación generalmente evita que se presenten nuevos síntomas y hace que la siringe se vuelva más pequeña. En algunas personas, puede ser necesario drenar la siringe, lo que se puede lograr con un catéter, tubos de drenaje y válvulas. La siringomielia puede reaparecer después de la cirugía, lo que hace necesario cirugías adicionales. Ya sea que se trate o no, a muchas personas con siringomielia se les recomienda evitar las actividades que implican hacer un esfuerzo.

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Pronóstico

Los síntomas de la siringomielia congénita generalmente comienzan en la adultez temprana. Si no se trata quirúrgicamente (cuando es necesario), la siringomielia a menudo lleva a una debilidad progresiva de los brazos y las piernas, pérdida de la sensibilidad de la mano y dolor crónico intenso. Los síntomas pueden empeorar al hacer un esfuerzo o cualquier actividad que cause que fluctúe la presión del líquido cefalorraquídeo. Algunas personas pueden tener largos períodos de estabilidad. La cirugía da como resultado la estabilización o una mejoría modesta en los síntomas para la mayoría de las personas. El retraso en el tratamiento puede provocar una lesión irreversible en la médula espinal.