¿Qué es el síndrome de Guillain-Barré?
El síndrome de Guillain-Barré (también conocido como GBS, por sus siglas en inglés) es un trastorno neurológico poco frecuente en el que el sistema inmunitario ataca por error a parte del sistema nervioso periférico; es decir, la red de nervios ubicada fuera del cerebro y la médula espinal. Este síndrome puede variar desde muy leve con una debilidad breve hasta una parálisis casi devastadora, que lo deja incapaz de respirar de manera independiente. Afortunadamente, la mayoría de las personas finalmente se recuperan, incluso de los casos más graves de este síndrome. Después haberse recuperado, algunas personas seguirán teniendo cierto grado de debilidad.
La intensidad del síndrome de Guillain-Barré puede aumentar durante un período de horas, días o semanas, hasta que ciertos músculos no se pueden usar en lo absoluto y, cuando es grave, la persona queda casi totalmente paralizada. En estos casos, el trastorno pone en peligro la vida de esa persona, puede interferir con la respiración y, en ocasiones, con la presión arterial o la frecuencia cardíaca.
Síntomas
Debilidad. Por lo general, la debilidad que se observa en el síndrome de Guillain-Barré aparece rápidamente y empeora en cuestión de horas o días. Los síntomas suelen ser iguales en ambos lados del cuerpo (llamados simétricos). Primero podría notar cierta debilidad como dificultad para subir las escaleras o caminar. A menudo, los síntomas afectan los brazos, los músculos respiratorios e incluso la cara, lo que refleja un daño nervioso más generalizado. Ocasionalmente, los síntomas comienzan en la parte superior del cuerpo y descienden hasta las piernas y los pies. Los músculos que controlan la respiración pueden debilitarse hasta el punto en que podría necesitar una máquina para ayudarle a respirar.
La gran mayoría de las personas alcanzan la etapa de mayor debilidad dentro de las primeras 2 semanas después de haber aparecido los síntomas. Para la tercera semana de la enfermedad ya el 90 por ciento de las personas afectadas han llegado al punto de mayor debilidad.
Cambios de sensación. Debido a que los nervios están dañados en el síndrome de Guillain-Barré, el cerebro puede recibir señales sensoriales anormales del resto del cuerpo. Esto da como resultado sensaciones espontáneas e inexplicables, llamadas parestesias, que puede sentirse como hormigueo, una sensación de tener insectos que se arrastran debajo de la piel (llamada formicación) o dolor. Se puede tener un dolor muscular profundo en la espalda o las piernas.
A menudo, las sensaciones inexplicables ocurren primero, como hormigueo en los pies o las manos, o incluso dolor (especialmente en los niños), que con frecuencia comienzan en las piernas o la espalda. Los niños también muestran síntomas de dificultad para caminar y pueden negarse a hacerlo. Estas sensaciones tienden a desaparecer antes de que aparezcan los principales síntomas de más duración.
Otros síntomas pueden incluir:
- dificultad con los músculos de los ojos y la visión
- dificultad para tragar, hablar o masticar
- sensaciones de pinchazos u hormigueos en las manos y los pies
- dolor que puede ser intenso, especialmente durante la noche
- problemas de coordinación e inestabilidad
- frecuencia/ritmo cardíaco o presión arterial anormales
- problemas con la digestión o el control de la vejiga
¿Quién tiene más probabilidad de tener el síndrome de Guillain-Barré?
El síndrome de Guillain-Barré puede afectar a cualquier persona. Puede aparecer a cualquier edad (aunque es más frecuente en adultos y personas mayores) y ambos sexos son igualmente propensos al trastorno. Se calcula que cada año el síndrome de Guillain-Barré afecta a una de cada 100,000 personas. No es contagioso ni hereditario.
Se desconoce la causa exacta del síndrome de Guillain-Barré. Los investigadores no saben por qué afecta a algunas personas y a otras no.
Lo que sí saben es que el sistema inmunitario de la persona afectada comienza a atacar al propio organismo. Es posible que este ataque inmunitario comience como una lucha contra una infección y que algunas sustancias químicas en las bacterias y los virus que infectan a la persona se parezcan a las de las células nerviosas que, a su vez, también se convierten en objetivos del ataque. Debido a que el propio sistema inmunitario del cuerpo hace el daño, se denomina al síndrome de Guillain-Barré como una enfermedad autoinmunitaria ("auto" significa "uno mismo"). Normalmente, el sistema inmunitario utiliza anticuerpos (moléculas producidas en una respuesta inmunitaria) y glóbulos blancos especiales para protegernos al atacar a los microorganismos infecciosos (bacterias y virus). Sin embargo, en el síndrome de Guillain-Barré, el sistema inmunitario ataca por error a los nervios sanos.
Muchos de los nervios del cuerpo son como cables que se usan en el hogar. Hay un núcleo conductor central en los nervios llamado axón que transporta una señal eléctrica. El axón (la extensión de una célula nerviosa) está rodeado por una cubierta, como un aislante, llamada mielina. La vaina de mielina que rodea el axón acelera la transmisión de las señales nerviosas y permite la transmisión de señales a largas distancias.
En la mayoría de los casos del síndrome de Guillain-Barré, el sistema inmunitario daña la vaina de mielina que rodea los axones de muchos de los nervios periféricos; sin embargo, también puede dañar los propios axones. En consecuencia, los nervios no pueden transmitir señales de manera eficiente y los músculos comienzan a perder su capacidad de responder a las órdenes del cerebro. Esto provoca debilidad.
La mayoría de los casos del síndrome de Guillain-Barré tienden a comenzar unos días o semanas después de una infección viral respiratoria o gastrointestinal. Ocasionalmente, una cirugía dará origen a este síndrome. En casos raros, las vacunas pueden aumentar el riesgo del síndrome de Guillain-Barré (ha habido informes de algunas personas que recibieron una vacuna contra el virus SARS-CoV-2 y desarrollaron el síndrome de Guillain-Barré, pero la posibilidad de que esto ocurra es muy baja). Algunos países alrededor del mundo notificaron un aumento de la incidencia de este síndrome tras una infección por el virus del Zika.
¿Cómo se diagnostica y se trata el síndrome de Guillain-Barré?
Diagnóstico
Los signos y los síntomas iniciales del síndrome de Guillain-Barré son variados y existen varios trastornos con síntomas similares. Por lo tanto, a los médicos les puede resultar difícil diagnosticar el síndrome de Guillain-Barré en sus primeras etapas y es posible que realicen las siguientes pruebas.
- Examen físico. Su médico observará sus síntomas físicos, le preguntará acerca de su historial médico y realizará exámenes para evaluar cómo funcionan sus músculos y nervios. Su médico o un especialista observará si sus síntomas aparecen en ambos lados del cuerpo (el hallazgo típico en el síndrome de Guillain-Barré) y la rapidez con la que aparecen los síntomas (en otros trastornos, la debilidad muscular puede avanzar en meses, en lugar de días o semanas). También se revisarán sus reflejos. Por lo general, con el síndrome de Guillain-Barré, se pierden los reflejos tendinosos profundos en las piernas, como el reflejo rotuliano. Los reflejos también pueden estar ausentes en los brazos.
- Prueba de velocidad de conducción nerviosa. Esta prueba mide la capacidad del nervio para enviar una señal. En el síndrome de Guillain-Barré, las señales que viajan a lo largo de los nervios dañados son lentas y esto puede ofrecer pistas que ayuden al diagnóstico.
- Análisis de líquido cefalorraquídeo. Su médico también puede extraer y analizar una pequeña muestra del líquido cefalorraquídeo que baña la médula espinal, ya que el líquido de las personas con síndrome de Guillain-Barré contiene más proteínas de lo normal, pero muy pocas células inmunitarias (medidas por los glóbulos blancos).
Los hallazgos principales para el diagnóstico incluyen:
- Debilidad simétrica de inicio reciente, desde hace unos pocos días hasta un máximo de cuatro semanas. Por lo general, comienza en las piernas.
- Sensaciones anormales como dolor, entumecimiento y hormigueo en los pies que ocurren con la debilidad o incluso antes de esta.
- Falta o disminución de reflejos tendinosos profundos en las extremidades débiles.
- Concentración elevada de proteínas en el líquido cefalorraquídeo, sin un recuento celular elevado. Esto puede tardar hasta 10 días en presentarse desde el inicio de los síntomas.
- Hallazgos anormales en la velocidad de la conducción nerviosa, como una conducción lenta de la señal.
- A veces, una infección viral o diarrea recientes.
Tratamiento
No se ha descubierto una cura para el síndrome de Guillain-Barré. Sin embargo, algunas terapias pueden disminuir la gravedad de la enfermedad y acortar el tiempo de recuperación. Además, existen varias maneras de tratar sus complicaciones.
Por lo general, las personas con síndrome de Guillain-Barré ingresan y reciben tratamiento en una unidad de cuidados intensivos de un hospital, debido a las posibles complicaciones de la debilidad muscular, los problemas que pueden afectar a cualquier persona paralizada (como neumonía o escaras) y la necesidad de contar con un equipo médico sofisticado.
Cuidados para enfermedades agudas
Actualmente, existen dos tratamientos que se usan con frecuencia para interrumpir el daño nervioso relacionado con el sistema inmunitario. Ambos son igualmente eficaces si se comienzan en un plazo de dos semanas del inicio de los síntomas del síndrome de Guillain-Barré.
- El intercambio de plasma, también llamado plasmaféresis, consiste en extraer parte de la sangre a través de un catéter. Las células sanguíneas de la parte líquida de la sangre (plasma) se extraen, se tratan y se devuelven al cuerpo. El plasma contiene anticuerpos y la plasmaféresis elimina parte del plasma. Es posible que este tratamiento funcione eliminando los anticuerpos malos que han estado dañando los nervios.
- La terapia de inmunoglobulina intravenosa (IgIV), que implica inyecciones intravenosas de inmunoglobulinas, es decir, de proteínas que el sistema inmunitario produce naturalmente para atacar a los organismos infecciosos. Las inmunoglobulinas se obtienen de miles de donantes sanos. La IgIV puede disminuir el ataque inmunitario al sistema nervioso y acortar el tiempo de recuperación. Los investigadores creen que este tratamiento también reduce los niveles o la eficacia de los anticuerpos que atacan los nervios tanto "diluyéndolos" con anticuerpos no específicos, como suministrando anticuerpos que se adhieren a los que son dañinos, sacándolos de funcionamiento.
También se han probado hormonas esteroides antiinflamatorias llamadas corticoesteroides para reducir la gravedad del síndrome de Guillain-Barré, pero los estudios clínicos controlados demostraron que este tratamiento no es eficaz.
Los cuidados de apoyo son muy importantes para abordar las muchas complicaciones de la parálisis, a medida que el cuerpo se recupera y los nervios dañados comienzan a sanar. Debido a que la insuficiencia respiratoria puede ocurrir en el síndrome de Guillain-Barré, se debe monitorear la respiración de cerca. A veces, se usa un ventilador mecánico para ayudar a apoyar o controlar la respiración. El sistema nervioso autónomo (que regula las funciones de los órganos internos y algunos de los músculos del cuerpo) también puede verse afectado, causando cambios en la frecuencia cardíaca, la presión arterial, la función de los intestinos o de la vejiga y la sudoración, por lo que se debe usar un monitor cardíaco o un equipo que mida y rastree la función corporal. También es posible que se necesite ayuda con cualquier dificultad causada por las secreciones en la boca y la garganta. Además de atragantarse o babear, las secreciones pueden terminar en las vías respiratorias y causar neumonía.
Cuidados de rehabilitación
A medida que comience a mejorar, es posible que lo transfieran del hospital de cuidados de enfermedades agudas a un entorno de rehabilitación. Allí, puede recuperar fuerzas, recibir rehabilitación física y otras terapias para reanudar las actividades cotidianas y prepararse para regresar a la vida que tenía antes de la enfermedad.
Debido a que el síndrome de Guillain-Barré puede afectar varias partes del cuerpo, es posible que se necesiten diferentes métodos y enfoques para prevenir o tratar las complicaciones. Por ejemplo, quizás se necesite un fisioterapeuta para mover y posicionar manualmente las extremidades, para así ayudar a mantener los músculos flexibles y evitar que se acorten. Las inyecciones de anticoagulantes pueden ayudar a prevenir la formación de peligrosos coágulos de sangre en las venas de las piernas. También se pueden colocar bandas o manguitos inflables alrededor de las piernas para proporcionar compresión intermitente. Cualquiera o todos estos métodos ayudan a prevenir el estancamiento de la sangre y la sedimentación (la acumulación de glóbulos rojos en las venas), lo que podría dar origen a una reducción del flujo sanguíneo en las venas de las piernas. La fuerza muscular podría no recuperarse de manera uniforme; algunos músculos que se fortalecen más rápido pueden tender a asumir una función que normalmente realizan los músculos más débiles, lo que se llama sustitución. Un fisioterapeuta puede seleccionar ejercicios específicos para aumentar la fuerza de los músculos más débiles, para que puedan recuperar su función original.
La terapia ocupacional y vocacional le ayuda a aprender nuevas formas de manejar las funciones cotidianas que pueden resultar afectadas por la enfermedad, así como las demandas laborales y la necesidad de dispositivos de asistencia y otros equipos y tecnologías de adaptación.
Perspectivas a largo plazo para las personas con síndrome de Guillain-Barré
El síndrome de Guillain-Barré puede ser un trastorno devastador debido al inicio repentino, rápido e inesperado de debilidad y, por lo general, una verdadera parálisis. Afortunadamente, la mayoría de las personas con síndrome de Guillain-Barré se recuperan por completo. Con atención intensiva cuidadosa y el tratamiento exitoso de la infección, la disfunción autonómica y otras complicaciones médicas, usualmente, hasta las personas con insuficiencia respiratoria logran sobrevivir.
La recuperación puede ser lenta o incompleta, desde unas pocas semanas hasta varios años. Algunas personas hasta mencionan que continúan mejorando incluso 2 años después. Alrededor del 30 por ciento de las personas con Guillain-Barré tienen debilidad residual después de 3 años. Aproximadamente el 3 por ciento puede sufrir una recaída de debilidad muscular y sensaciones de hormigueo muchos años después del ataque inicial. Un 15 por ciento de las personas tienen debilidad a largo plazo; algunas pueden requerir el uso continuo de un andador, una silla de ruedas o un soporte para los tobillos. Es posible que la fuerza muscular no regrese de manera uniforme.
A veces, la fatiga, el dolor y otras sensaciones incómodas que se continúan teniendo pueden crear molestias. Se pueden enfrentar dificultades físicas y períodos emocionalmente dolorosos. También, es posible que le resulte extremadamente difícil adaptarse a la parálisis repentina y tener que depender de los demás para obtener ayuda con las actividades de la rutina diaria. Algunas personas con síndrome de Guillain-Barré necesitan consejería psicológica para adaptarse. A menudo, los grupos de apoyo a pueden aliviar la tensión emocional y ofrecer información valiosa.
¿Cuáles son los últimos adelantos sobre el síndrome de Guillain-Barré?
El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS, por sus siglas en inglés) lleva a cabo investigaciones sobre trastornos que incluyen el síndrome de Guillain-Barré y financia investigaciones en las principales instituciones y universidades. Hay neurocientíficos, inmunólogos, virólogos y farmacólogos que están trabajando de manera colaborativa para aprender cómo prevenir el síndrome de Guillain-Barré y tener mejores terapias disponibles si este ocurre.
Los científicos se están concentrando en encontrar nuevos tratamientos y perfeccionar los ya existentes. También están analizando el funcionamiento del sistema inmunitario para encontrar cuáles células son responsables de comenzar y llevar a cabo el ataque al sistema nervioso. El hecho de que muchos casos del síndrome de Guillain-Barré comiencen después de una infección viral o bacteriana sugiere que ciertas características de algunos virus y bacterias pueden activar el sistema inmunitario de manera inadecuada. Los investigadores están buscando esas características. Ciertas proteínas o péptidos en los virus y las bacterias pueden ser los mismos que se encuentran en la mielina, y la producción de anticuerpos para neutralizar las bacterias o los virus invasores podría desencadenar el ataque a la vaina de mielina.
Algunos estudios muestran que las variaciones normales en ciertos genes podrían aumentar el riesgo de desarrollar el síndrome de Guillain-Barré; sin embargo, se necesita llevar a cabo más investigaciones para identificar y confirmar los genes asociados. Debido a que muchos de los genes que pueden aumentar el riesgo del síndrome de Guillain-Barré están implicados en el sistema inmunitario, su función para combatir las infecciones podría contribuir al desarrollo del síndrome.
Algunos investigadores financiados por el NINDS han desarrollado un modelo en ratones con un gen regulador autoinmunitario alterado, que genera autoinmunidad contra el sistema nervioso periférico. Al usar este modelo, los científicos esperan identificar qué proteínas del sistema nervioso periférico tienen mayor riesgo de sufrir un ataque autoinmunitario y qué componentes del sistema inmunitario contribuyen a la respuesta autoinmunitaria contra el sistema nervioso periférico. Una mayor comprensión de cómo el sistema inmunitario daña el sistema nervioso periférico podría originar mejores tratamientos para los trastornos autoinmunitarios como el síndrome de Guillain-Barré.
Otros investigadores financiados por el NINDS están estudiando los mecanismos por los cuales el tratamiento con IgIV reduce los síntomas del síndrome de Guillain-Barré. Al comprender estos mecanismos, es posible que logren desarrollar tratamientos más eficaces.
Para consultar artículos de investigación y resúmenes de artículos científicos sobre el síndrome de Guillain-Barré, haga una búsqueda en inglés en PubMed, que contiene citas de revistas médicas y otros sitios (aunque son menos, también puede hacer búsquedas para ver si hay artículos en español).
¿Cómo se puede ayudar a mejorar el cuidado de las personas con síndrome de Guillain-Barré?
Considere la posibilidad de participar en un estudio clínico, para que los médicos y los científicos puedan aprender más sobre el síndrome de Guillain-Barré. Las investigaciones clínicas se realizan con voluntarios y ayudan a los investigadores a aprender más sobre un trastorno y quizás a encontrar mejores maneras de detectar, tratar o prevenir una enfermedad de forma segura.
Se necesitan todo tipo de voluntarios (personas saludables o que puedan tener una enfermedad o afección), de todas las edades, sexos, razas y etnias para garantizar que los resultados del estudio se apliquen a tantas personas como sea posible, y que los tratamientos sean seguros y eficaces para todos los que los usen.
Para obtener información sobre cómo participar en una investigación clínica, visite la página de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH, por sus siglas en inglés) sobre la investigación clínica. Aprenda más sobre los estudios clínicos que actualmente están buscando a personas con esclerosis lateral amiotrófica en Clinicaltrials.gov. Esta es una base de datos en inglés sobre estudios clínicos actuales y anteriores, y los resultados de las investigaciones.
¿Dónde puedo encontrar más información sobre el síndrome de Guillain-Barré?
La siguiente organización podría tener información adicional. Es posible que la información esté disponible solo en inglés:
GBS/CIDP Foundation International
Teléfono: (610) 667-0131 o (866) 224-3301Información adicional sobre el síndrome de Guillain-Barré: