Parálisis supranuclear progresiva

¿Qué investigaciones se están llevando a cabo?

La parálisis supranuclear progresiva es una de las enfermedades que el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS, por sus siglas en inglés) ha estudiado como parte del programa de biomarcadores de la enfermedad de Parkinson, el cual apunta a descubrir maneras de identificar a personas en riesgo de desarrollar Parkinson y trastornos relacionados y registrar la progresión de la enfermedad. Otros investigadores están estudiando los genes que pudieran aumentar el riesgo de una persona de desarrollar parálisis supranuclear progresiva e identificar las mutaciones específicas que producen la enfermedad, lo cual pudiera apuntar a bancos adicionales para el desarrollo de terapias. Los investigadores también están desarrollando modelos animales de parálisis supranuclear progresiva y otros trastornos relacionados con la proteína taurina para investigar sobre mecanismos de la enfermedad y pruebas preclínicas de posibles medicamentos.

Información de MedlinePlus en español de la Biblioteca Nacional de Medicina
Parálisis supranuclear progresiva


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Definición

La parálisis supranuclear progresiva es un trastorno cerebral poco frecuente que produce problemas progresivos y graves con el control de la marcha y el equilibrio, junto con problemas de movimiento ocular complejo y del pensamiento. Uno de los signos clásicos de la enfermedad es la incapacidad de dirigir los ojos adecuadamente, lo cual ocurre por lesiones en el área del cerebro que coordina los movimientos oculares. Algunas personas describen este efecto como una imagen borrosa. Las personas afectadas, a menudo, muestran alteraciones del ánimo y la conducta, incluyendo depresión y apatía, así como demencia leve progresiva.

El nombre completo del trastorno indica que la enfermedad comienza lentamente y que empeora (progresiva) y produce debilidad (parálisis) por el daño a ciertas partes del cerebro por encima de las estructuras del tamaño de un guisante llamadas núcleos que controlan los movimientos oculares (supranuclear). La parálisis supranuclear progresiva se describió por primera vez como un trastorno distinto en 1964, cuando tres científicos publicaron un documento que distinguía la afección de la enfermedad de Parkinson. A menudo se le refiere como síndrome de Steele-Richardson-Olszewski, lo que refleja los nombres combinados de los científicos que definieron el trastorno. Aunque la parálisis supranuclear progresiva empeora progresivamente, nadie muere por parálisis supranuclear progresiva en sí.

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Tratamiento

Actualmente no hay un tratamiento eficaz para la parálisis supranuclear progresiva, aunque los científicos están buscando mejores maneras para manejar la enfermedad. En algunos pacientes la lentitud, la rigidez y los problemas de equilibrio de la parálisis supranuclear progresiva pueden responder a agentes antiparkinsonianos como la levodopa o la levodopa combinada con agentes anticolinérgicos, pero el efecto suele ser temporal. El habla, la visión y los problemas para tragar, por lo general, no responden a ningún tratamiento farmacológico. Otro grupo de medicmentos que ha tenido éxito modesto en la parálisis supranuclear progresiva son los antidepresivos. De ellos, los más frecuentemente usados son Prozac, Elavil y Tofranil. Los beneficios de esos medicamentos parecen no relacionarse con su capacidad de aliviar la depresión. El tratamiento no farmacológico de la parálisis supranuclear progresiva puede tomar muchas formas. Los pacientes con frecuencia usan ayudas para caminar balanceadas debido a su tendencia de caerse hacia atrás. A veces, se recetan lentes bifocales o especiales llamados prismas en pacientes con parálisis supranuclear progresiva para remediar el problema de mirar hacia abajo. La fisioterapia formal no ha demostrado ningún beneficio en la parálisis supranuclear progresiva, pero se pueden hacer ciertos ejercicios para mantener las articulaciones flexibles. Un procedimiento quirúrgico, una gastrostomía, puede ser necesaria cuando hay problemas para tragar. Esta cirugía implica la colocación de una sonda a través de la piel del abdomen hasta el estómago (intestino) para fines de alimentación.

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Pronóstico

La parálisis supranuclear progresiva empeora progresivamente, pero por sí misma no pone en peligro la vida. Sin embargo, sí predispone a los pacientes a complicaciones graves como neumonía, secundaria a la dificultad para tragar (disfagia). Las complicaciones más frecuentes son ahogamiento y neumonía, lesiones en la cabeza y fracturas causadas por las caídas. La causa más frecuente de muerte es la neumonía. Sin embargo, con buena atención a las necesidades médicas y nutricionales, la mayoría de los pacientes con parálisis supranuclear progresiva viven bien hasta más allá de los 70 años de edad.