Neuromielitis óptica

¿Qué investigaciones se están llevando a cabo?

El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS, por sus siglas en inglés) lleva a cabo investigaciones relacionadas con la neuromielitis óptica en los laboratorios de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH, por sus siglas en inglés) y además apoya investigaciones adicionales a través de subvenciones a las instituciones médicas en todo el país. Gran parte de estas investigaciones se concentran en encontrar mejores maneras de prevenir, tratar y, en última instancia, curar los síndromes neurológicos raros como la neuromielitis óptica.


Open book icon
Definición

La neuromielitis óptica es un síndrome infrecuente del sistema nervioso central que afecta los nervios ópticos y la médula espinal. Las personas con neuromielitis óptica desarrollan neuritis óptica, que causa dolor en el ojo y pérdida de la visión, y mielitis transversa, que causa debilidad, entumecimiento y a veces parálisis de los brazos y las piernas, además de alteraciones sensoriales y pérdida del control de la vejiga e intestino. La neuromielitis óptica conduce a la pérdida de la mielina, que es una sustancia grasa que rodea las fibras nerviosas y ayuda a que las señales nerviosas se mueven de una célula a otra. El síndrome también puede dañar las fibras nerviosas y estropear zonas de tejidos. Durante la evolución de la enfermedad, por razones que aún no están claras, los anticuerpos y las células del sistema inmunitario atacan y destruyen las células de la mielina en los nervios ópticos y la médula espinal.

Históricamente, se diagnosticaba neuromielitis óptica en aquellos pacientes que sufrían un inicio rápido de ceguera en uno o ambos ojos, seguido a los pocos días o semanas por diversos grados de parálisis en los brazos y las piernas. En la mayoría de los casos, sin embargo, el intervalo entre la neuritis óptica y la mielitis transversa es significativamente más largo, a veces, hasta de varios años. Después del ataque inicial, la neuromielitis óptica sigue un curso impredecible. La mayoría de las personas con el síndrome tienen brotes o períodos de ataques con intervalos de meses o años, seguidos por períodos de remisión en los que tienen una recuperación parcial. Esta forma recurrente de la neuromielitis óptica afecta principalmente a las mujeres. La proporción entre mujeres y hombres es mayor de 4 a 1. Es probable que otra forma de neuromielitis óptica, en la que la persona tiene sólo un ataque grave que se extiende durante uno o dos meses, realmente sea una enfermedad distinta que afecta a hombres y mujeres con igual frecuencia. El inicio de la neuromielitis óptica varía desde la infancia hasta la edad adulta, con dos picos, uno en la infancia y el otro en los adultos de 40 a 50 años.

En el pasado, se consideraba a la neuromielitis óptica como una variante grave de la esclerosis múltiple, ya que ambas enfermedades pueden causar ataques de neuritis óptica y mielitis. Sin embargo, descubrimientos recientes indican que es una enfermedad aparte. La neuromielitis óptica se diferencia de la esclerosis múltiple en cuanto a la gravedad de sus ataques y su tendencia a afectar únicamente a los nervios ópticos y la médula espinal durante la etapa inicial de la enfermedad. Otras manifestaciones fuera de los nervios ópticos y la médula espinal son raras, aunque ahora se reconocen el vómito incontrolable y el hipo, como síntomas relativamente específicos de la neuromielitis óptica debido a que involucran el tronco encefálico.

El descubrimiento reciente de un anticuerpo en la sangre de las personas con neuromielitis óptica ha dado a los médicos un biomarcador confiable para distinguir entre la neuromielitis óptica y la esclerosis múltiple. El anticuerpo, denominado anticuerpo de inmunoglobulina G de la neuromielitis óptica (IgG-NMO), parece estar presente en aproximadamente el 70 por ciento de las personas con neuromielitis óptica y no se encuentra en personas con esclerosis múltiple u otras afecciones similares.

Stethoscope icon
Tratamiento

No hay cura para la neuromielitis óptica, pero hay terapias para tratar los ataques mientras suceden, así como para reducir los síntomas y prevenir las recaídas. La Administración de Alimentos y Medicamentos de los EE. UU. (FDA, por sus siglas en inglés) no ha aprobado ningún medicamento para el manejo de la neuromielitis óptica. Cualquier medicamento es recetado para un uso fuera de lo indicado en la etiqueta. Tres terapias que se utilizan en los Estados Unidos son el micofenolato de mofetilo (CellCept), el rituximab (Rituxan) y la azatioprina (Imuran). Si se producen recaídas frecuentes, puede ser necesario continuar con dosis bajas de esteroides durante períodos más largos. La plasmaféresis, o intercambio plasmático, es una técnica que separa los anticuerpos del torrente sanguíneo y se utiliza con personas que no responden al tratamiento con corticosteroides. El dolor, la rigidez, los espasmos musculares y los problemas de incontinencia urinaria y fecal se pueden controlar con terapias y medicamentos apropiados. Las personas con mayores discapacidades requerirán los esfuerzos combinados de los terapeutas ocupacionales, fisioterapeutas y profesionales de servicios sociales para atender sus necesidades complejas de rehabilitación.

Form on clipboard icon
Pronóstico

La mayoría de las personas con neuromielitis óptica tienen un curso impredecible y reincidente de la enfermedad con ataques que ocurren con un intervalo de meses o años. La discapacidad es acumulativa, dado que cada ataque perjudica nuevas áreas de la mielina. Algunas personas son gravemente afectadas por la neuromielitis óptica y pueden perder la visión en ambos ojos y el uso de los brazos y las piernas. La mayoría de las personas tienen un grado moderado de debilidad permanente en las extremidades como resultado de la mielitis. La debilidad muscular puede causar dificultades respiratorias que podrían requerir ventilación artificial. En la mayoría de los casos, la muerte de un paciente con neuromielitis óptica ocurre debido a complicaciones respiratorias que resultan de los ataques de mielitis.