Miopatías inflamatorias

¿Qué investigaciones se están llevando a cabo?

El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS, por sus siglas en inglés), junto con otras agencias dentro de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH, por sus siglas en inglés), lleva a cabo y apoya una amplia gama de investigaciones sobre trastornos neuromusculares, entre ellos, la miositis y las miopatías inflamatorias. El Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel (NIAMS, por sus siglas en inglés) es el instituto principal de la financiación para estos estudios.

Los investigadores de los NIH están trabajando para identificar las causas de la debilidad muscular con el fin de descubrir tratamientos eficaces. Los investigadores están intentando desarrollar métodos objetivos basados en imágenes para describir el daño muscular asociado con las enfermedades musculares inflamatorias. Los investigadores financiados por los NIH estudian la polimiositis y la dermatomiositis de inicio infantil para conocer más sobre sus causas, los cambios en el sistema inmunitario en el transcurso de la enfermedad y los problemas médicos asociados. Además, los investigadores financiados por los NIH están buscando mejores maneras de diagnosticar estos trastornos, así como formas menos invasivas. Otros investigadores financiados por los NIH estudian la susceptibilidad a la variabilidad genética en las miopatías inflamatorias.   

Información de MedlinePlus en español de la Biblioteca Nacional de Medicina
Miositis


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Definición

Las miopatías inflamatorias son un grupo de enfermedades, sin causa conocida, que implican inflamación muscular crónica acompañada por debilidad muscular. Los cuatro tipos principales de miopatías inflamatorias crónicas o persistentes son polimiositis, dermatomiositis, miositis por cuerpos de inclusión y miopatía autoinmunitaria necrosante. Aunque se desconoce la causa de muchas de las miopatías inflamatorias, la mayoría se consideran trastornos autoinmunitarios en los que el sistema de respuesta inmunitaria del organismo, que normalmente se defiende contra la infección y la enfermedad, ataca sus propias fibras musculares, vasos sanguíneos, tejido conjuntivo, órganos o articulaciones. Estos trastornos raros pueden afectar tanto a adultos como a niños, aunque la dermatomiositis es más común en los niños. La polimiositis y la dermatomiositis son más comunes en mujeres que en hombres. La miositis por cuerpos de inclusión es más común después de los 50 años. Los síntomas generales de la miopatía inflamatoria crónica incluyen debilidad muscular lenta pero progresiva que comienza en los músculos proximales, los músculos más cercanos al tronco del cuerpo. Otros síntomas incluyen fatiga después de caminar o pararse, tropezarse o caerse, y dificultad para tragar o respirar. Algunas personas pueden tener un leve dolor muscular o músculos sensibles al tacto. La polimiositis afecta los músculos esqueléticos (involucrados en hacer movimientos) en ambos lados del cuerpo. La dermatomiositis se caracteriza por una erupción cutánea que precede o acompaña a la debilidad muscular progresiva. La miositis por cuerpos de inclusión se caracteriza por la debilidad muscular progresiva y el desgaste. La miositis juvenil tiene algunas similitudes con la dermatomiositis y la polimiositis en adultos. Los síntomas de la miopatía autoinmunitaria necrosante incluyen debilidad en la parte superior e inferior del cuerpo, dificultad para levantarse de las sillas bajas, subir escaleras o levantar objetos, fatiga, pérdida de peso y dolor muscular.

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Tratamiento

En la mayoría de los adultos, las miopatías inflamatorias crónicas no se pueden curar, pero se pueden tratar muchos de los síntomas. Las opciones incluyen medicamentos, fisioterapia y descanso. La polimiositis, la dermatomiositis y la miopatía autoinmunitaria necrosante se tratan primero con dosis altas de medicamentos corticoesteroides, como la prednisona. Los medicamentos inmunodepresores pueden reducir la inflamación en las personas que no responden bien a la prednisona. Las inyecciones de hormona adrenocorticotrópica en forma de gel pueden ser otra opción para las personas que no responden o no pueden tolerar otras opciones de tratamiento farmacológico. La fisioterapia generalmente se recomienda para prevenir la atrofia muscular y para mantener la fuerza muscular y el alcance de movimiento. Algunas personas pueden usar una crema tópica para tratar los problemas de la piel asociados con estos trastornos. La miopatía autoinmunitaria necrosante no tiene un curso de tratamiento estándar.

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Pronóstico

La mayoría de los casos de dermatomiositis responden a la terapia. Aproximadamente un tercio de las personas con dermatomiositis de inicio juvenil se recupera de su enfermedad, un tercio tiene un ciclo de enfermedad remitente-recidivante, y el otro tercio tiene una evolución más crónica de la enfermedad. El pronóstico de la polimiositis varía. La mayoría de las personas responden bastante bien a la terapia, pero algunas personas tienen una enfermedad más grave que no responde adecuadamente a las terapias y pueden tener una discapacidad significativa. La miositis por cuerpos de inclusión generalmente es resistente a todas las terapias y su tasa de progresión parece no verse afectada por los tratamientos actualmente disponibles. La miopatía autoinmunitaria necrosante generalmente responde bien a las terapias de combinación de inmunodepresores a largo plazo.