Leucoencefalopatía multifocal progresiva

¿Qué investigaciones se están llevando a cabo?

Un estudio reciente y muy pequeño realizado por científicos del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS, por sus siglas en inglés) encontró que el pembrolizumab, un medicamento contra el cáncer, mostró promesa para desacelerar o detener el avance de la leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP). Actualmente, los investigadores están intentando descubrir marcadores para personas con alto riesgo de esta enfermedad y para la detección más temprana de la infección. Se necesitan estudios clínicos más amplios realizados en condiciones más controladas para comprender mejor el efecto del pembrolizumab o medicamentos similares sobre esta enfermedad.

Información de MedlinePlus en español de la Biblioteca Nacional de Medicina
Leucoencefalopatía multifocal progresiva


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Definición

La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es una enfermedad de la sustancia blanca del cerebro causada por una infección por un virus que ataca a las células que producen la mielina, el material que aísla las células nerviosas (neuronas). La mayoría de personas son portadoras del poliomavirus JC (a menudo llamado virus JC o simplemente VJC), el cual suele ser inofensivo, excepto en aquellas que tienen las defensas inmunitarias bajas. La enfermedad es poco común y se presenta en pacientes que se someten a terapia crónica con corticosteroides o inmunodepresores para trasplantes de órganos, o en personas con cáncer (como la enfermedad de Hodgkin o el linfoma). También corren riesgo las personas con afecciones autoinmunitarias como esclerosis múltiple, artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico, algunas de las cuales son tratadas con terapias biológicas que permiten la reactivación del virus JC. La leucoencefalopatía multifocal progresiva ocurre con más frecuencia en las personas con infección por VIH-1/síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Los estudios calculan que antes de la terapia antirretroviral eficaz, hasta el 5 por ciento de las personas infectadas con el VIH-1 terminaban desarrollando leucoencefalopatía multifocal progresiva, una enfermedad que define al SIDA. Sin embargo, con el tratamiento actual con medicamentos antirretrovirales para el VIH que restaura eficazmente la función del sistema inmunitario, hasta la mitad de los pacientes con infección por VIH y leucoencefalopatía multifocal progresiva sobreviven, aunque en ocasiones pueden tener una reacción inflamatoria en las regiones del cerebro afectadas por esta enfermedad. Los síntomas de la leucoencefalopatía multifocal progresiva son diversos, ya que están relacionados con la ubicación y la cantidad de daño en el cerebro, y pueden evolucionar en el transcurso de varias semanas a meses. Los síntomas más prominentes son torpeza, debilidad progresiva y cambios en la vista, el habla y, a veces, en la personalidad. El avance de estos déficits conduce a discapacidades que con frecuencia terminan en la muerte. Se puede hacer un diagnóstico de leucoencefalopatía multifocal progresiva después de una biopsia cerebral o combinando observaciones de un curso progresivo de la enfermedad, lesiones constantes de la sustancia blanca visibles en una resonancia magnética y la detección del virus JC en el líquido cefalorraquídeo.

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Tratamiento

En la actualidad, el mejor tratamiento disponible es revertir el estado de inmunodeficiencia, ya que no existen medicamentos eficaces que bloqueen la infección por virus sin toxicidad. La reversión se puede lograr mediante el intercambio de plasma para acelerar la eliminación de los agentes terapéuticos que ponen a los pacientes en riesgo de leucoencefalopatía multifocal progresiva. En los casos en que esta enfermedad está asociada al VIH, el inicio inmediato de la terapia antirretroviral beneficiará a casi todas las personas. Se ha obtenido un permiso especial de la Administración de Alimentos y Medicamentos de los EE. UU. (FDA, por sus siglas en inglés) para usar varios medicamentos nuevos que se han encontrado eficaces contra las infecciones en pruebas de laboratorio en pacientes con leucoencefalopatía multifocal progresiva. Actualmente se estudia el hexadeciloxipropil-cidofovir (CMX001) como una opción de tratamiento para el virus JC debido a su capacidad para suprimirlo al inhibir la replicación del ADN viral.

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Pronóstico

En general, la leucoencefalopatía multifocal progresiva tiene una tasa de mortalidad del 30% al 50% en los primeros meses posteriores al diagnóstico, pero depende de la gravedad de la enfermedad subyacente y del tratamiento recibido. Aquellos que sobreviven a la leucoencefalopatía multifocal progresiva pueden quedar con discapacidades neurológicas graves.