Síndromes de vasculitis del sistema nervioso central y periférico

¿Qué es la vasculitis?

La vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos (que incluye las venas, arterias y capilares) que transportan la sangre por todo el cuerpo. La vasculitis puede afectar los vasos sanguíneos de cualquier tipo, tamaño o ubicación. La inflamación puede hacer que las paredes de los vasos sanguíneos se debiliten, se estiren, engrosen y desarrollen hinchazón o cicatrices, lo que puede estrechar el vaso y disminuir o detener por completo el flujo normal de sangre. Este flujo sanguíneo reducido puede dañar permanentemente los órganos y tejidos, incluido el cerebro y la médula espinal (el sistema nervioso central), y el sistema nervioso periférico, que transmite información del cerebro y el sistema nervioso central a otras partes del cuerpo. En algunos casos, el vaso debilitado puede explotar, causando sangrado en los tejidos circundantes. En el cerebro, la inflamación puede causar dolores de cabeza y síntomas similares a un derrame cerebral, o incluso la muerte.

La vasculitis (también llamada angitis) puede afectar a cualquier persona, aunque algunos tipos ocurren con mayor frecuencia en personas que tienen trastornos autoinmunes (trastornos que ocurren cuando el sistema inmune ataca las células saludables del cuerpo) como el lupus y la artritis reumatoide, o trastornos infecciosos como la hepatitis B o C Algunas formas de vasculitis afectan un órgano en particular, mientras que otras pueden afectar muchos órganos al mismo tiempo. La vasculitis que afecta solo el cerebro y la médula espinal que no es el resultado de otro trastorno sistémico se denomina angitis primaria del sistema nervioso central. En algunos casos, la vasculitis puede mejorar sin tratamiento, mientras que otras veces, requiere medicamentos.

¿Qué causa la vasculitis?

La vasculitis ocurre cuando el sistema inmunitario ataca los vasos sanguíneos del cuerpo por error. En la mayoría de los casos, se desconoce la causa del ataque. En otros casos, una infección en curso o reciente, otra enfermedad del sistema inmune, una reacción alérgica a medicamentos o toxinas y ciertos cánceres de sangre (como el linfoma y la leucemia) pueden desencadenar una reacción del sistema inmune y causar la inflamación dañina.

¿Cómo afecta la vasculitis al sistema nervioso?

La vasculitis puede causar problemas en el sistema nervioso central y periférico, donde afecta los vasos sanguíneos que nutren el cerebro, la médula espinal y los nervios periféricos. Las complicaciones del sistema nervioso por vasculitis incluyen:

  • dolores de cabeza, especialmente un dolor de cabeza que no desaparece
  • los aneurismas cerebrales (un punto débil en un vaso sanguíneo en el cerebro que se hincha) pueden explotar y derramar sangre en el tejido circundante (llamado accidente cerebrovascular hemorrágico)
  • la sangre en el vaso sanguíneo inflamado puede coagularse (trombosis), bloqueando el flujo sanguíneo y causando accidente cerebrovascular isquémico
  • confusión o olvido que conduce a la demencia
  • sensaciones anormales o pérdida de sensaciones
  • debilidad muscular y parálisis, generalmente en brazos y piernas
  • dolor
  • hinchazón del cerebro
  • problemas de la vista
  • convulsiones y convulsiones
  • dificultad para hablar o entender

Los síntomas de vasculitis generalmente incluyen fiebre, sensación de malestar, pérdida de peso, erupciones cutáneas inusuales o decoloración de la piel, y daño a prácticamente cualquier sistema de órganos.

¿Cómo se diagnostican estos síndromes en el sistema nervioso?

Diagnosticar la vasculitis puede ser difícil, ya que algunas enfermedades tienen síntomas similares de vasculitis. Es especialmente difícil distinguir de las causas no inflamatorias de vasoconstricción (una disminución en el diámetro de un vaso sanguíneo debido a una contracción muscular en la pared del vaso). El diagnóstico de un trastorno de vasculitis del el sistema nervioso central o periférico dependerá de la cantidad de vasos sanguíneos involucrados, su tamaño y ubicación, así como los tipos de otros órganos involucrados. Un médico que sospeche vasculitis del el sistema nervioso central o periférico revisará el historial médico de la persona, realizará un examen físico para confirmar los signos y síntomas y ordenará pruebas y procedimientos de diagnóstico, que incluyen:

  • exámenes de sangre y orina para detectar signos de inflamación (como niveles anormales de ciertas proteínas, anticuerpos y células sanguíneas)
  • análisis del líquido que rodea el cerebro y la médula espinal (líquido cefalorraquídeo) para detectar infecciones y signos de inflamación.
  • biopsia de tejido cerebral o nervioso (que implica la extracción de un pequeño trozo de tejido que se estudia con un microscopio)
  • diagnóstico por imágenes mediante tomografía computarizada (TC) e imágenes por resonancia magnética (IRM) que producen imágenes bidimensionales y tridimensionales del cerebro, nervios y otros órganos y tejidos. Se realizan exploraciones antes y después de la inyección de un agente de contraste para determinar si el agente de contraste se escapa de los vasos debilitados.
  • angiograma (imagen de radiografía que usa un tinte especial que se libera en el torrente sanguíneo) para detectar el grado de estrechamiento de los vasos sanguíneos en el cerebro, la cabeza o el cuello
  • ecografía para producir imágenes de alta resolución de las paredes de los vasos sanguíneos y medir la velocidad del flujo sanguíneo.

¿Cómo se trata la vasculitis?

El tratamiento para la vasculitis generalmente depende del órgano u órganos afectados e involucra medicamentos destinados a suprimir la actividad anormal del sistema inmunitario y reducir la inflamación. La duración del tratamiento depende del tipo de vasculitis, pero generalmente se necesita un tratamiento a largo plazo. Los medicamentos utilizados para tratar la vasculitis incluyen:

  • Medicamentos glucocorticoides ("esteroides") como la prednisona. Estos medicamentos, que a menudo son el tratamiento primario para la vasculitis, tienen efectos antiinflamatorios y generalmente son de acción rápida. Se pueden administrar en combinación con otros medicamentos inmunosupresores.
  • Medicamentos inmunosupresores o citotóxicos. Estos medicamentos incluyen metotrexato, azatioprina y ciclofosfamida. Estos agentes detienen o disminuyen la función de las células del sistema inmunitario.
  • El rituximab, un tipo de medicamento llamado "anticuerpo monoclonal", funciona uniéndose a ciertas células inmunes (células B) que funcionan de manera anormal y matándolas. Se ha demostrado que no solo es eficaz para detener la inflamación, sino también para la terapia de mantenimiento para prevenir brotes.

Los aneurismas relacionados con la vasculitis pueden necesitar tratamiento quirúrgico, lo que implica procedimientos que bloquean el flujo de sangre a un aneurisma.

¿Cuáles son algunos de los síndromes de vasculitis del sistema nervioso?

Hay muchas formas de vasculitis que pueden afectar el cerebro, la médula espinal y los nervios, que incluyen:

Arteritis de células gigantes (también llamada arteritis temporal o arteritis craneal)

La arteritis de células gigantes es un tipo de vasculitis que afecta la aorta y sus ramas primarias. La arteria temporal (que se encuentra a ambos lados de la cabeza y que atraviesa la sien) y la arteria oftálmica que irriga los ojos a menudo se ven afectadas. A menudo se realiza una biopsia de la arteria temporal para confirmar el diagnóstico. La arteritis de células gigantes generalmente ocurre en personas de 50 años o más. Los síntomas de la arteritis de células gigantes son:

  • dolor de cabeza nuevo y severo
  • problemas visuales, incluida visión borrosa o doble, o pérdida repentina de la visión
  • dolor en la mandíbula o la lengua al masticar o tragar
  • sensibilidad en las arterias temporales o el cuero cabelludo.

Se puede presentar fiebre, pérdida de peso y dolor de cuello o músculo, generalmente en la fase temprana de la enfermedad. Las personas también pueden tener dolor en las articulaciones, fatiga e incomodidad en las regiones del cuello / hombros / cadera conocidas como polimialgia reumática. La pérdida de visión es una complicación temida de la arteritis de células gigantes. La arteritis temporal no tratada puede causar accidentes cerebrovasculares e incluso la muerte. Aunque tradicionalmente se pensaba que la arteritis de células gigantes afectaba las arterias de la región de la cabeza y el cuello, muchas personas con arteritis de células gigantes pueden tener inflamación en las arterias grandes dentro del tórax, el abdomen y la pelvis.

Angiitis primaria del sistema nervioso central (o angiitis granulomatosa)

Los síntomas de este raro trastorno generalmente se desarrollan lentamente e incluyen dolor de cabeza, demencia, cambios de comportamiento, dolor, anormalidades sensoriales y temblor. Pueden ocurrir derrames cerebrales, ataques isquémicos transitorios, múltiples mini derrames cerebrales y convulsiones. El diagnóstico definitivo puede requerir una biopsia cerebral. El trastorno puede afectar a cualquier persona de cualquier edad, pero alcanza su punto máximo alrededor de los 50 años, y se observa con mayor frecuencia en los hombres. Es fatal si no se trata.

Arteritis de Takayasu

Esta enfermedad afecta arterias grandes como la aorta, que lleva sangre a los brazos, las piernas y la cabeza. La arteritis de Takayasu generalmente ocurre primero en mujeres menores de 40 años. Los síntomas principales son dolores de cabeza, mareos, sensación de frío o entumecimiento en las extremidades, problemas con la memoria y el pensamiento, y trastornos visuales. También puede causar derrames cerebrales, ataques cardíacos y daños en los intestinos. El trastorno puede causar discapacidad parcial a completa y puede ser fatal si no se trata. A menudo se requieren estudios de imágenes para evaluar las arterias en busca de signos de estrechamiento, bloqueo o hinchazón para establecer el diagnóstico y controlar la actividad de la enfermedad a lo largo del tiempo.

Poliarteritis nodosa

El inicio de esta enfermedad rara puede ocurrir a cualquier edad, pero con mayor frecuencia aparece entre las edades de 40 y 60 años. Los hombres se ven afectados con mayor frecuencia que las mujeres. Los síntomas pueden imitar los de muchas otras enfermedades, pero las quejas iniciales más comunes son fiebre, dolor abdominal, entumecimiento o dolor en las piernas y extremidades, dolores musculares, debilidad, sensaciones anormales y pérdida de peso inexplicable. A medida que la enfermedad progresa, los riñones pueden fallar y la presión arterial alta puede desarrollarse rápidamente. El daño al sistema nervioso periférico con neuropatía es más común que el daño al sistema nervioso central, pero si la enfermedad afecta al sistema nervioso central, puede ocurrir daño al cerebro y al tejido de la médula espinal. En algunos casos, la enfermedad puede reaparecer después de unos años. Si no se trata, el trastorno a menudo es fatal y termina en insuficiencia de los órganos vitales.

Deficiencia de adenosina desaminasa 2 (DADA2)

DADA2 es una forma de vasculitis rara y genética causada por una mutación en el gen CECR1. Aunque la mayoría de las formas de vasculitis generalmente no se presentan en una familia, DADA2 puede ocurrir en más de un miembro de la familia. Los síntomas de DADA2 se superponen con síntomas de poliarteritis nodosa, que incluyen fiebre, nódulos cutáneos, una erupción cutánea en forma de encaje en el tronco y las extremidades (livedo reticularis) y dolor en las articulaciones. La mayoría de las personas con DADA2 experimentan accidentes cerebrovasculares en la infancia o la primera infancia. DADA2 fue descubierto por investigadores del NIH y se informó por primera vez en la literatura médica en 2014.

Otros tipos de vasculitis

Además, otras formas de vasculitis pueden causar complicaciones neurológicas. Entre estos trastornos se encuentra la enfermedad de Kawasaki, una forma rara de vasculitis que puede causar derrame cerebral o daño cerebral en los niños. Afecta principalmente a niños de 5 años o menos. La inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos en las arterias coronarias puede causar aneurismas. Los síntomas incluyen fiebre alta que dura al menos cinco días, hinchazón de manos y pies, ojos y labios rojos e inflamación de los ganglios linfáticos. La mayoría de los niños pueden recuperarse completamente si se tratan temprano. Entre otros síndromes de vasculitis sistémica que pueden afectar el sistema nervioso se encuentran la granulomatosis de Wegener, la poliangeítis microscópica, el síndrome de Churg-Strauss, la crioglobulinemia, el lupus eritematoso del sistema, la enfermedad de Behcet, la enfermedad de Sjogren y la artritis reumatoide. La inflamación de los vasos sanguíneos que irrigan el sistema nervioso puede ocurrir debido a infecciones como endocarditis (infección de las válvulas cardíacas), herpes zoster o varicela de la cara superior, micoplasma y tuberculosis.

¿Qué investigaciones se están haciendo?

La misión del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS, por sus siglas en inglés) es buscar conocimiento fundamental sobre el cerebro y el sistema nervioso y utilizar ese conocimiento para reducir la carga de la enfermedad neurológica. El NINDS es un componente de los Institutos Nacionales de Salud (NIH, por sus siglas en inglés), la organización de investigación biomédica líder en el mundo.

Varios investigadores financiados por el NINDS están estudiando el daño de los vasos sanguíneos y el flujo sanguíneo cerebral en relación con el accidente cerebrovascular. Una mejor comprensión de los mecanismos involucrados en las lesiones y la reparación de los vasos sanguíneos en el cerebro puede conducir a mejoras en el tratamiento y la prevención de otros trastornos vasculares.

El Programa de Investigación Traslativo de Vasculitis del Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel (NIAMS, por sus siglas en inglés) se dedica a realizar investigación clínica y traslativa sobre todo tipo de vasculitis. Las personas de 5 años o más que tienen o se cree que tienen vasculitis son elegibles para participar. Los objetivos del programa son seguir a las personas con vasculitis a lo largo del tiempo para ver cómo la enfermedad los afecta y descubrir nuevos aspectos de la vasculitis que ayudarán a los médicos a aprender cómo cuidar mejor a las personas con vasculitis. Los investigadores de este programa trabajan en colaboración con los investigadores de NINDS y con el Consorcio de Investigación Clínica de Vasculitis.

Para más información, consulte: https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02257866

El NIH apoya el Consorcio de Investigación Clínica de Vasculitis  (VCRC, www.rarediseasesnetwork.org/vcrc/), una red de centros médicos académicos, organizaciones de apoyo al paciente y recursos de investigación clínica dedicados a realizar investigaciones clínicas y mejorar la atención de las personas con diversos trastornos vasculitis, incluyendo poliarteritis nodosa, arteritis de Takayasu y arteritis de células gigantes  Actualmente, 15 centros médicos que participan en el Consorcio están ubicados en los Estados Unidos, Canadá y Turquía. El sitio de Internet del Consorcio proporciona información sobre la investigación clínica y las oportunidades de ensayos clínicos y ayuda a las personas a conectarse con médicos expertos y grupos de apoyo para pacientes.

Otros institutos de los NIH que apoyan la investigación sobre la vasculitis incluyen el Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre y el Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel. Puede encontrar más información sobre la investigación financiada por los NIH sobre vasculitis y otros trastornos utilizando NIH RePORTER (https://reporter.nih.gov), una base de datos de búsqueda de proyectos de investigación actuales y pasados respaldados por los NIH y otras agencias federales. REPORTER también incluye enlaces a publicaciones y recursos de estos proyectos.

¿Dónde puedo obtener más información?

Para obtener más información sobre trastornos neurológicos o programas de investigación financiados por el NINDS, comuníquese con la Unidad de Recursos Neurológicos y Red de Información del Instituto (BRAIN, por sus siglas en inglés) al:

BRAIN
P.O.  Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424
www.ninds.nih.gov

También hay información disponible de las siguientes organizaciones:  
(Algunas de las organizaciones a continuación tienen información disponible en español. Sin embargo, no podemos garantizar que ofrezcan sus servicios en este idioma).

American Autoimmune Related Diseases Association
586-776-3900
https://autoimmune.org

National Organization for Rare Disorders (NORD)
800-999-6673
844-259-7178 (en español)
https://rarediseases.org

National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)
National Institutes of Health/DHHS
877-645-2448
301-592-8573
www.nhlbi.nih.gov

National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information Clearinghouse (NIAMS)
National Institutes of Health/DHHS
877-226-4267

www.niams.nih.gov


Preparado por:
Office of Neuroscience Communications and Engagement
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892

“Síndromes de vasculitis del sistema nervioso central y periférico”, NINDS. Septiembre 2017.
Publicación de NIH 17-NS-5596s

El material del NINDS sobre la salud se ofrece solamente para propósitos informativos y no significa un endoso ni la posición oficial del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares o de ninguna otra agencia federal. Cualquier recomendación sobre el tratamiento o cuidado de un paciente en particular debe obtenerse a través de una consulta con un médico que lo haya examinado o que esté familiarizado con el historial médico de dicho paciente.

Toda la información preparada por el NINDS es de dominio público y se puede reproducir libremente. Se agradece que se le dé el crédito correspondiente al NINDS o a los NIH.