Demencia frontotemporal

¿Qué investigaciones se están llevando a cabo?

El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS, por sus siglas en inglés) y otros institutos de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH, por sus siglas en inglés) realizan y financian investigación sobre la demencia frontotemporal. Entre varios proyectos de investigación, los científicos esperan identificar nuevos genes involucrados en la demencia frontotemporal que, quizás, lleven a enfoques terapéuticos en los que la distribución de genes normales mejore o restaure la función cerebral. Las imágenes clínicas pueden ayudar a los investigadores a comprender mejor los cambios en el cerebro de las personas con demencia frontotemporal, así como ayudar a diagnosticar esos trastornos. Otros proyectos apuntan a comprender mejor los efectos tóxicos de la acumulación de proteínas y cómo se relaciona con el desarrollo de la demencia frontotemporal y las demencias asociadas.

Información de MedlinePlus en español de la Biblioteca Nacional de Medicina
Demencia frontotemporal

Portal de información en español del gobierno federal sobre la enfermedad de Alzheimer y las demencias relacionadas: Alzheimers.gov/es


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Definición

La demencia frontotemporal describe un síndrome clínico asociado a la contracción del lóbulo frontal y del lóbulo temporal anterior del cerebro. Originalmente conocida como enfermedad de Pick, el nombre y la clasificación de demencia frontotemporal ha sido tema de discusión por más de un siglo. La designación actual del síndrome agrupa enfermedad de Pick, afasia progresiva primaria y demencia semántica como demencia frontotemporal. Algunos médicos proponen añadir degeneración corticobasal y parálisis supranuclear progresiva a la demencia frontotemporal y llamar al grupo Complejo Pick. Estas designaciones continuarán en debate. Como se define actualmente, los síntomas de la demencia frontotemporal caen en dos patrones clínicos que involucran (1) cambios de conducta o (2) problemas de lenguaje. El primer tipo presenta conducta que puede ser impulsiva (desinhibida) o aburrida y lánguida (apática) e incluye conducta social inapropiada; falta de tacto social; falta de empatía; distracción; pérdida de percepción en las conductas propias y las de los demás; aumento de interés en el sexo; cambios en preferencias alimenticias; agitación o, por el contrario, emociones embotadas; negligencia con la higiene personal; conducta repetitiva o compulsiva; y disminución de energía y motivación. El segundo tipo presenta principalmente síntomas de alteraciones del lenguaje, lo que incluye problemas para hablar o comprender, a menudo, con los síntomas de tipo conductual. Las habilidades espaciales y de memoria permanecen intactas. Existe un componente genético fuerte en la enfermedad; a menudo, la demencia frontotemporal es hereditaria.

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Tratamiento

Ningún tratamiento ha demostrado disminuir la progresión de la demencia frontotemporal. La modificación de la conducta puede ayudar a controlar conductas inaceptables o peligrosas. Conductas agresivas, agitadas o peligrosas pueden requerir medicamentos. Los antidepresivos han demostrado mejorar algunos síntomas.

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Pronóstico

El pronóstico de las personas con demencia frontotemporal es malo. La enfermedad progresa de manera estable y, a menudo, rápidamente, variando de menos de 2 años en algunas personas a más de 10 años en otras. Al final, algunas personas con demencia frontotemporal necesitarán atención y supervisión 24 horas en casa o en un entorno de atención institucionalizado.