Demencia frontotemporal

¿Qué investigaciones se están llevando a cabo?

El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS, por sus siglas en inglés) y otros institutos de los Institutos Nacionales de Salud (National Institutes of Health, NIH) realizan y financian investigación sobre FTD. Entre varios proyectos de investigación, los científicos esperan identificar nuevos genes involucrados en la FTD que, quizás, lleven a enfoques terapéuticos en los que la distribución de genes normales mejore o restaure la función cerebral. Las imágenes clínicas pueden ayudar a los investigadores a comprender mejor los cambios en el cerebro de las personas con FTD, así como ayudar a diagnosticar esos trastornos. Otros proyectos apuntan a comprender mejor los efectos tóxicos de la acumulación de proteínas y cómo se relaciona con el desarrollo de FTD y demencias asociadas.


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Definición

La demencia frontotemporal (frontotemporal dementia, FTD) describe un síndrome clínico asociado a la contracción del lóbulo frontal y del lóbulo temporal anterior del cerebro. Originalmente conocida como enfermedad de Pick, el nombre y la clasificación de FTD ha sido tema de discusión por más de un siglo. La designación actual del síndrome agrupa enfermedad de Pick, afasia progresiva primaria y demencia semántica como FTD. Algunos médicos proponen añadir degeneración corticobasal y parálisis supranuclear progresiva a FTD y llamar al grupo Complejo Pick. Estas designaciones continuarán en debate. Como se define actualmente, los síntomas de FTD caen en dos patrones clínicos que involucran (1) cambios de conducta o (2) problemas de lenguaje. El primer tipo presenta conducta que puede ser impulsiva (desinhibida) o aburrida y lánguida (apática) e incluye conducta social inapropiada; falta de tacto social; falta de empatía; distracción; pérdida de percepción en las conductas propias y las de los demás; aumento de interés en el sexo; cambios en preferencias alimenticias; agitación o, por el contrario, emociones embotadas; negligencia con la higiene personal; conducta repetitiva o compulsiva; y disminución de energía y motivación. El segundo tipo presenta principalmente síntomas de alteraciones del lenguaje, lo que incluye problemas para hablar o comprender, a menudo, con los síntomas de tipo conductual. Las habilidades espaciales y de memoria permanecen intactas. Existe un componente genético fuerte en la enfermedad; a menudo, la FTD es hereditaria.

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Tratamiento

Ningún tratamiento ha demostrado disminuir la progresión de la FTD. La modificación de la conducta puede ayudar a controlar conductas inaceptables o peligrosas. Conductas agresivas, agitadas o peligrosas pueden requerir medicamentos. Los antidepresivos han demostrado mejorar algunos síntomas.

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Pronóstico

El resultado de las personas con FTD es deficiente. La enfermedad progresa de manera estable y, a menudo, rápidamente, variando de menos de 2 años en algunas personas a más de 10 años en otras. Al final, algunas personas con FTD necesitarán atención y supervisión 24 horas en casa o en un entorno de atención institucionalizado.