National Institute of Neurological Disorders and Stroke
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Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares

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Siringomielia


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¿Qué es la siringomielia

La siringomielia es un trastorno en el cual se forma un quiste dentro de la médula espinal. Este quiste, conocido como syrinx, con el tiempo se expande y alarga, destruyendo una porción de la médula espinal desde su centro, expandiéndose hacia afuera. Cuando un syrinx se ensancha lo suficiente como para afectar las fibras nerviosas que transportan  información desde el cerebro hacia las extremidades,este daño produce dolor, debilidad y rigidez en la espalda, los hombros, los brazos o las piernas. Otros síntomas pueden incluir dolores de cabeza y pérdida de la capacidad de sentir calor o frío extremo, especialmente en las manos. Cada paciente tiene una combinación distinta de síntomas que dependen de dónde se forma el syrinx en la médula espinal y hasta dónde se expande.

Otros trastornos más comunes comparten los síntomas iniciales de la siringomielia. En el pasado, esto ha dificultado el diagnóstico. Sin embargo, la disponibilidad extendida de un procedimiento por imágenes ambulatorio, llamado imágenes por resonancia magnética (IRM), ha aumentado notablemente el número de casos de siringomielia diagnosticados en las etapas iniciales del trastorno.

Debido a que la siringomielia puede producirse asociada a otras afecciones, los cálculos de la cantidad de estadounidenses con el trastorno varían ampliamente, pero estimaciones conservadoras consideran que están afectadas alrededor de 40,000 personas en los Estados Unidos, con síntomas que generalmente comienzan al inicio de la edad adulta. Los signos del trastorno tienden a desarrollarse lentamente, aunque puede iniciarse repentinamente al toser o hacer fuerza. Si no se trata quirúrgicamente, la siringomielia a menudo lleva a una debilidad progresiva en los brazos y las piernas, pérdida de sensación en las manos, pérdida de la función vesical y otras funciones y dolores crónicos e intensos.

¿Qué causa la siringomielia

Una sustancia acuosa y protectora conocida como líquido cefalorraquídeo (LCR) fluye normalmente alrededor de la médula espinal y el cerebro, transportando nutrientes y productos de desecho. También sirve para amortiguar el cerebro.  Al comienzo del desarrollo, el LCR también llena un pequeño canal a través del centro de la médula espinal—el canal central—el cual con el tiempo se colapsa normalmente.

Una cantidad de afecciones médicas puede causar una obstrucción del flujo normal de LCR, redirigiéndolo hacia el canal central, y finalmente  hacia la médula espinal misma. Por razones que apenas ahora comienzan a aclararse, este LCR redirigido llena el canal  central que se expande y da lugar a la formación del syrinx. Las diferencias de presión a lo largo de la médula espinal hacen que el líquido se mueva dentro del quiste. Los médicos creen que este movimiento continuo del líquido que acumula presión alrededor y dentro de la médula espinal, da lugar al crecimiento del quiste y causa daños adicionales a la médula espinal.

¿Cuáles son las diferentes formas de siringomielia

Generalmente, hay dos formas de siringomielia. En la mayoría de los casos, el trastorno se relaciona con una anomalía en el cerebro conocida como malformación de Chiari I, llamada así por el médico que la describió primero. Esta anormalidad anatómica hace que la parte inferior del cerebelo sobresalga de su posición normal en la parte posterior de la cabeza hacia la región cervical (o del cuello) del canal espinal. Un syrinx puede entonces desarrollarse en la región cervical de la médula espinal.  Debido a la relación que una vez se pensó que existía entre el cerebro y la médula espinal en este tipo de siringomielia, los médicos a veces la llaman siringomielia comunicante. Los síntomas generalmente comienzan entre lo 25 y 40 años y pueden empeorar al hacer fuerza o cualquier actividad que cause que la presión del LCR fluctúe repentinamente. Sin embargo, algunos pacientes pueden tener períodos largos de estabilidad. Algunos pacientes con esta forma del trastorno también padecen de hidrocefalia, en la cual el LCR se acumula en el cráneo, o una afección llamada aracnoiditis, en la cual se inflama un revestimiento de la médula espinal llamado membrana aracnoides.

El segundo tipo principal de siringomielia se produce como complicación de un trauma, meningitis, hemorragia, tumor o aracnoiditis. En este caso, el syrinx o quiste se forma en un segmento de la médula espinal afectado por una de estas afecciones. El syrinx entonces comienza a expandirse. A veces esto se conoce como siringomielia no comunicante. Los síntomas pueden aparecer meses o incluso años después de la lesión inicial, comenzando con dolor, debilidad y deterioro sensorial originado en el lugar del trauma.

El síntoma principal de la siringomielia post-traumática es el dolor, que puede diseminarse desde el sitio de la lesión hacia arriba. Los síntomas, como dolor, entumecimiento, debilidad y alteración en la sensación de temperatura, pueden afectar uno o ambos lados del cuerpo. La siringomielia también puede afectar negativamente la sudoración, la función sexual y, posteriormente, los controles vesical e intestinal.

Además, una forma del trastorno involucra una parte del cerebro llamada tallo cerebral. El tallo cerebral controla muchas de nuestras funciones vitales, como la respiración y el ritmo cardíaco. Cuando los syrinx afectan el tallo cerebral, la afección se denomina siringobulbia.   Algunos casos de siringomielia son familiares, aunque esto es infrecuente.

¿Cómo se diagnostica la siringomielia

Actualmente, los médicos utilizan las imágenes por resonancia magnética (IRM) para diagnosticar la siringomielia. La IRM capta imágenes de las estructuras del cuerpo, tales como el cerebro y la médula espinal, con un alto nivel de detalle. Esta prueba mostrará el syrinx en la médula espinal al igual que otras afecciones, tal como la presencia de un tumor. La IRM es una prueba inocua, indolora, e informativa y ha mejorado mucho el diagnóstico de la siringomielia.  Las imágenes tomadas en sucesión rápida pueden usarse para tomar “imágenes dinámicas” (en “modo cine”) para observar el líquido que fluye alrededor de la médula espinal y dentro del syrinx.

El médico puede solicitar pruebas adicionales para ayudar a confirmar el diagnóstico. Una de estas pruebas es la electromiografía (EMG), que mide la debilidad muscular. El médico puede también medir los niveles de presión del LCR y analizarlo mediante una punción lumbar. Además, una tomografía computarizada (TC) de la cabeza de un paciente podría revelar la presencia de tumores y otras anormalidades tales como la hidrocefalia.

Al igual que las IRM y TC, otra prueba llamada mielografía toma imágenes similares a las radiografías y requiere un medio o tinte de contraste. Desde la introducción de la IRM, rara vez se necesita esta prueba para diagnosticar la siringomielia.

¿Cómo se trata la siringomielia

Generalmente se recomienda la cirugía para los pacientes con siringomielia. El objetivo principal de la cirugía es proporcionar más espacio para el cerebelo (malformación de Chiari) en la base del cráneo y parte superior del cuello, sin entrar al cerebro o la médula espinal. Esto permite que la cavidad primaria se aplane o desaparezca. Si la siringomielia está causada por un tumor, el tratamiento preferido es la extirpación del mismo, con lo que casi siempre se elimina el syrinx.

La cirugía da como resultado la estabilización o mejoría leve de los síntomas en la mayoría de los pacientes. La reaparición de la siringomielia después de la cirugía puede hacer que se necesiten operaciones adicionales;  puede que éstas no sean totalmente exitosas a largo plazo.

En algunos pacientes podría ser necesario drenar el syrinx, lo cual puede lograrse usando un catéter, tubos de drenaje y válvulas. Este sistema también se conoce como derivación (shunt). Las derivaciones se utilizan en las formas comunicantes y no comunicantes del trastorno. Primero, el cirujano debe localizar el syrinx. Luego se coloca la derivación dentro del mismo, haciendo que el extremo opuesto drene el líquido del syrinx en una cavidad del cuerpo, generalmente el abdomen. Este tipo de derivación se conoce como derivación ventrículo-peritoneal y se utiliza en los casos que presentan hidrocefalia. Al drenar el líquido del syrinx o del LCR, una derivación puede detener la evolución de los síntomas y aliviar el dolor, el dolor de cabeza y la rigidez. Si no se corrige, generalmente los síntomas continúan.

La decisión de usar una derivación requiere una extensa discusión entre el médico y el paciente, ya que este procedimiento conlleva el riesgo de una lesión en la médula espinal, una infección, obstrucción o hemorragia y es posible que no funcione para todos los pacientes.

En el caso de la siringomielia relacionada con un trauma, el cirujano opera al nivel de la lesión inicial. Hasta la década de 1990, el enfoque más común era colapsar el quiste en la cirugía e introducir un tubo o derivación para evitar que volviera a expandirse.   Debido a que las derivaciones habitualmente se obstruyen y requieren varias operaciones, muchos cirujanos ahora consideran esta opción solamente como la última instancia.   En cambio, los cirujanos ahora expanden el espacio alrededor de la médula espinal realineando las vértebras o discos que están estrechando la columna vertebral.  Luego añaden un parche para expandir a la “dura,” la membrana que rodea la médula espinal y contiene el LCR (un procedimiento conocido como “duraplastia expansiva”).   También se considera importante extraer el tejido cicatrizal unido a las membranas que “atan” a la médula en su lugar y previenen el flujo libre de LCR a su alrededor.

Los medicamentos no tienen valor curativo como tratamiento de la siringomielia.  La radiación se utiliza con poca frecuencia y produce pocos beneficios excepto en la presencia de un tumor. En estos casos, pueden detener la extensión de una cavidad y ayudar a aliviar el dolor.

En la ausencia de síntomas, generalmente la siringomielia no se trata. Además, el médico puede recomendar no tratar la afección en pacientes de edad avanzada o en casos donde no existe evolución de los síntomas. Independientemente de si reciben tratamiento o no, se indicará a los pacientes con siringomielia que eviten las actividades que requieran hacer fuerza.

Muchos individuos con lesiones de la médula espinal tienen un quiste en el lugar de su lesión original.  Estos quistes no siempre requieren tratamiento, aunque si crecen o comienzan a causar síntomas, el tratamiento podría estar justificado.

¿Qué investigación se está realizando?

Las causas exactas de la siringomielia aún son desconocidas. Los científicos en el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS) en Bethesda, Maryland, y en otras instituciones receptoras de subvenciones en todo el país continúan explorando los mecanismos que llevan a la formación de syrinx en la médula espinal. Por ejemplo, los investigadores del Instituto han descubierto que a medida que late el corazón, el líquido del syrinx es bruscamente forzado hacia abajo. También han demostrado la presencia de un bloqueo en el flujo del LCR que normalmente entra y sale de la cabeza durante cada latido cardíaco.   En la década pasada, los médicos e investigadores usaron este nuevo entendimiento para mejorar el estándar de la atención en pacientes que padecían pérdida de la función debido a los syrinx en expansión.  Ahora están estudiando cómo se forman los syrinx en trastornos que se sabe que producen siringomielia.  En algunos casos, el agrandamiento crónico de la médula y otros cambios pueden detectarse más temprano que en la actualidad, permitiendo realizar el tratamiento quirúrgico antes de que la pérdida de la función se vuelva permanente. 

Los médicos científicos de NINDS están realizando estudios clínicos en el NIH para saber más sobre los mecanismos de la siringomielia, por ejemplo, cómo la presión y el flujo del LCR contribuyen a la evolución del trastorno.  En estos estudios, los pacientes con siringomielia progresiva se someten a pruebas indicadas clínicamente y pruebas de investigación al igual que a la atención quirúrgica estándar para el trastorno.

En la década de 1990, dos ensayos clínicos de fase precoz evaluaron la seguridad de usar injertos de tejido embriónico para cerrar los syrinx en algunos pacientes.  Se injertaron las células, se drenaron los quistes, y se expandió el espacio de la columna vertebral que rodea la médula espinal.  Estos estudios piloto indicaron que los injertos eran seguros y que los quistes no volvieron a expandirse en áreas donde se detectaba tejido injertado superviviente en la IRM.  Los investigadores estudian activamente el injerto celular en las áreas dañadas de la médula espinal en la esperanza de prevenir la degeneración progresiva y restaurar la función.  La idea de usar injertos celulares para obliterar permanentemente los quistes espinales puede explorarse en estudios futuros, a medida que se desarrollen las técnicas óptimas de injerto celular.

Es también importante entender el papel de los defectos congénitos en el desarrollo de malformaciones del cerebro posterior que pueden llevar a la siringomielia. Saber cuándo se producen estos defectos durante el desarrollo del feto puede ayudarnos a entender éste y otros trastornos similares y llevarnos a administrar tratamientos preventivos que pueden detener el desarrollo de muchas anormalidades congénitas. Se ha demostrado que el consumo de suplementos dietéticos de ácido fólico durante el embarazo reduce el número de casos de ciertos defectos congénitos.

La tecnología de diagnóstico es otra área de continua investigación. La IRM ya ha permitido a los científicos detectar afecciones en la médula espinal, inclusive la siringomielia, aún antes de que aparezcan los síntomas. Una nueva tecnología conocida como IRM dinámica, permite que los investigadores observen el líquido espinal que pulsa dentro del syrinx. Las TC permiten que los médicos visualicen anormalidades cerebrales, y otras pruebas de diagnóstico también han mejorado sustancialmente con la disponibilidad de nuevos medios de contraste no tóxicos. En el futuro, los pacientes pueden esperar aún mejores técnicas gracias a los esfuerzos de los científicos de hoy.

¿Dónde puedo encontrar más información?

Para obtener información adicional sobre los programas investigación del NINDS, contacte a la Unidad de Recursos Neurológicos y Red de Información del Instituto (BRAIN por su sigla en inglés) en:
BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
(800) 352-9424
http://www.ninds.nih.gov

 Organizaciones:

American Chronic Pain Association (ACPA)
P.O. Box 850
Rocklin, CA 95677-0850
ACPA@theacpa.org
http://www.theacpa.org
Tel: 916-632-0922 800-533-3231
Fax: 916-652-8190

American Syringomyelia & Chiari Alliance Project (ASAP)
P.O. Box 1586
Longview, TX 75606-1586
info@asap.org
http://www.asap.org
Tel: 903-236-7079 800-ASAP-282 (272-7282)
Fax: 903-757-7456

Christopher and Dana Reeve Foundation
636 Morris Turnpike
Suite 3A
Short Hills, NJ 07078
informations@christopherreeve.org
http://www.christopherreeve.org
Tel: 973-379-2690 800-225-0292
Fax: 973-912-9433

March of Dimes
1275 Mamaroneck Avenue
White Plains, NY 10605
askus@marchofdimes.com
http://www.marchofdimes.com
Tel: 914-997-4488 888-MODIMES (663-4637)
Fax: 914-428-8203

National Organization for Rare Disorders (NORD)
55 Kenosia Avenue
Danbury, CT 06810
orphan@rarediseases.org
http://www.rarediseases.org
Tel: 203-744-0100 Voice Mail 800-999-NORD (6673)
Fax: 203-798-2291

National Spinal Cord Injury Association
75-20 Astoria Blvd
Suite 120
East Elmhurst, NY 11370-1177
info@spinalcord.org
http://www.spinalcord.org
Tel: 800-962-9629
Fax: 866-387-2196

Paralyzed Veterans of America (PVA)
801 18th Street, NW
Washington, DC 20006-3517
info@pva.org
http://www.pva.org
Tel: 202-USA-1300 (872-1300) 800-555-9140
Fax: 202-785-4452

Spina Bifida Association
4590 MacArthur Blvd. NW
Suite 250
Washington, DC 20007-4266
sbaa@sbaa.org
http://www.spinabifidaassociation.org
Tel: 202-944-3285 800-621-3141
Fax: 202-944-3295

Spinal Cord Society
19051 County Highway 1
Fergus Falls, MN 56537
scs-nc@nc.rr.com
http://scsus.org/
Tel: 218-739-5252 or 218-739-5261
Fax: 218-739-5262

 

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"Siringomielia", NINDS. Abril 2008.

Publicación de NIH 04-3780s


Preparado por:
Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892


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Toda la información preparada por el NINDS es de dominio público y se puede reproducir libremente. Se agradece que se le dé el crédito correspondiente al NINDS o a los NIH.

Revisado December 22, 2010