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Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares

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Leucoencefalopatía multifocal progresiva


Tabla de Contenido

¿Qué es la leucoencefalopatía multifocal progresiva?
¿Existe algún tratamiento?
¿Cuál es el pronóstico?
¿Qué investigaciones se están realizando?
Ensayos clínicos
Organizaciones

 

¿Qué es la leucoencefalopatía multifocal progresiva?

La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es causada por la reactivación de un virus común del sistema nervioso central en las personas inmunocomprometidas, es decir, en aquellas que tienen una función inmunitaria deficiente. La mayoría de las personas portan el poliomavirus JC (que a menudo se llama virus JC o simplemente VJC), pero este suele ser inocuo excepto para las personas que tienen las defensas bajas. La enfermedad ocurre rara vez en pacientes que han recibido trasplantes de órganos; personas sometidas a terapia crónica con corticosteroides o agentes inmunodepresores; y personas con cáncer, como la enfermedad de Hodgkin, linfoma y sarcoidosis. La LMP es más frecuente en personas afectadas por el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Los estudios calculan que antes del tratamiento antirretroviral eficaz, hasta el 5 por ciento de las personas con SIDA eventualmente sufrían de LMP. En ellas, la enfermedad casi siempre era rápidamente mortal.

Con el tratamiento actual para la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), que restablece eficazmente la función del sistema inmunitario, cerca de la mitad de los pacientes con infección por VIH y LMP sobreviven, aunque en ocasiones sufren una reacción inflamatoria en las zonas afectadas por la LMP. Los síntomas de la LMP son causados por una infección que ocasiona la pérdida de la sustancia blanca (que está compuesta por mielina, una sustancia que rodea y protege a las fibras nerviosas) en varias zonas del cerebro. Sin la protección de la mielina, las señales nerviosas no pueden viajar exitosamente del cerebro al resto del organismo. Los síntomas asociados con la LMP son diversos ya que están relacionados con la localización y la extensión del daño del cerebro y suelen evolucionar en el curso de varios días a semanas. Los síntomas más prominentes son torpeza, debilidad progresiva y trastornos visuales, del habla y en ocasiones de la personalidad. El avance de los déficits conduce a una discapacidad potencialmente mortal y a la muerte en el curso de semanas a meses. El diagnóstico positivo de la LMP se puede hacer con una biopsia del cerebro o combinando la observación de un curso progresivo de la enfermedad, es decir, lesiones consistentes de la sustancia blanca visibles en las imágenes por resonancia magnética (IRM), y la detección del virus JC en el líquido cefalorraquídeo.

¿Existe algún tratamiento?

En la actualidad, el mejor tratamiento disponible es la inversión del estado de inmunodeficiencia. Esto en ocasiones se puede lograr mediante la alteración de quimioterapia o la inmunodepresión (aunque signifique la pérdida de órganos trasplantados no vitales). En el caso de la LMP asociada con el VIH, el comienzo inmediato del tratamiento antirretroviral será de provecho para casi todas las personas.

¿Cuál es el pronóstico?

De acuerdo con la mayoría de los informes, las tasas de mortalidad de personas con VIH y LMP han caído drásticamente de cerca de 90 por ciento a cerca de 50 por ciento. Aún en el caso de las personas que tienen LMP pero no SIDA, el pronóstico sigue siendo sombrío. La enfermedad suele durar varios meses y el 80 por ciento fallecen dentro de los primeros 6 meses, aunque se ha informado de casos de mejoría espontánea. Las personas que sobreviven a la LMP pueden quedar con discapacidades neurológicas graves.

¿Qué investigaciones se están realizando?

El Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS, por sus siglas en inglés) y otros institutos de los Institutos Nacionales de la Salud (NIH, por sus siglas en inglés) llevan a cabo investigaciones relacionadas con la LMP en los laboratorios de los NIH y además apoyan la investigación adicional por medio de subvenciones a instituciones médicas en todo el país. Gran parte de estas investigaciones se centran en encontrar mejores maneras de prevenir, tratar y, en última instancia, curar trastornos como la LMP.

Reclutamiento de pacientes para los ensayos clínicos de los NIH sobre la leucoencefalopatía multifocal progresiva

¿Dónde puedo encontrar más información?

Para obtener información adicional sobre los programas investigación del NINDS, contacte a la Unidad de Recursos Neurológicos y Red de Información del Instituto (BRAIN por su sigla en inglés) en:
BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
(800) 352-9424
http://www.ninds.nih.gov

 Organizaciones:

National Organization for Rare Disorders (NORD)
55 Kenosia Avenue
Danbury, CT 06810
orphan@rarediseases.org
http://www.rarediseases.org
Tel: 203-744-0100 Voice Mail 800-999-NORD (6673)
Fax: 203-798-2291

 

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Preparado por:
Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892


El material del NINDS sobre la salud se ofrece solamente para propósitos informativos y no significa un endoso ni la posición oficial del Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares o de ninguna otra agencia federal. Cualquier recomendación sobre el tratamiento o cuidado de un paciente en particular debe obtenerse a través de una consulta con un médico que lo haya examinado o que esté familiarizado con el historial médico de dicho paciente.

Toda la información preparada por el NINDS es de dominio público y se puede reproducir libremente. Se agradece que se le dé el crédito correspondiente al NINDS o a los NIH.

Revisado February 14, 2014