Tabla de Contenido

• Introducción
• ¿Qué es la Demencia?
• ¿Cuáles son Los Diferentes Tipos de Demencia?
• La Demencia Secundaria
• La Demencia en los Niños
• ¿Qué Otras Condiciones Pueden Causar la Demencia?
• ¿Qué Condiciones no son Demencia?
• El Deterioro Cognitivo Relacionado con la Edad
• El Deterioro Cognitivo Leve
• La Depresión
• El Delirio
• ¿Qué Causa la Demencia?
• ¿Cuáles son los Factores de Riesgo para la Demencia?
• ¿Cómo se Diagnostica la Demencia?
• El Historial Médico del Paciente
• El Examen Físico
• Las Evaluaciones Neurológicas
• Las Pruebas Cognitivas y Neurosicológicas
• La Escanografía del Cerebro
• Las Pruebas de Laboratorio
• Las Evaluaciones Siquiátricas
• Las Pruebas Pre-sintomáticas
• ¿Hay Algún Tratamiento?
• La Enfermedad de Alzheimer
• La Demencia Vascular
• Otros Tipos de Demencia
• ¿Puede Prevenirse la Demencia?
• ¿Qué Tipo de Cuidados Necesita una Persona con Demencia?
• ¿Qué Investigaciones se están Realizando?
• Las Causas y la Prevención
• El Diagnóstico
• El Tratamiento
• ¿Cómo Puedo Ayudar en las Investigaciónes?
• ¿Dónde puedo encontrar más información?
• Glosario

Introducción

Una mujer de unos cincuenta años de edad fue internada en un hospital debido a su comportamiento que se tornaba cada vez más extraño.  Según su familia presentaba síntomas de pérdida de memoria y manifestaba un comportamiento de celos irracionales. Había comenzado a desorientarse dentro de su propia casa y a esconder objetos. Durante un examen médico la mujer no pudo recordar el nombre de su esposo, ni el año ni cuánto tiempo llevaba en el hospital. Podía leer pero no parecía comprender lo leído y le daba un énfasis inusual a las palabras cuando las leía en voz alta. De vez en cuando se agitaba y parecía tener alucinaciones y miedos irracionales.

Esta mujer, a quien se le dio el nombre de Auguste D., fue la primera persona a quien se reportó tener la enfermedad que hoy se conoce como la enfermedad de Alzheimer.* La enfermedad tomó su nombre por Alois Alzheimer, médico alemán quien describió la enfermedad por primera vez.   Después de la muerte de Auguste D. en 1906, los médicos examinaron su cerebro y en su descripción indicaron que éste se había encogido y que contenía varias facetas poco usuales, incluyendo extrañas aglutinaciones compuestas de proteínas llamadas placas, así como enredos de fibras dentro de las células nerviosas.  El deterioro de su memoria y otros síntomas de la demencia, que quiere decir “carente de mente” habían sido descritos en personas mayores desde tiempos antiguos.  Sin embargo, debido a que Auguste D. comenzó a presentar síntomas a una edad relativamente joven, los doctores no pensaron que su enfermedad pudiera estar relacionado con lo que en esos tiempos se llamaba “demencia senil.” La palabra senil se deriva del término en latín que significa, más o menos, “edad avanzada.”

Ahora se sabe con certeza de que la enfermedad de Alzheimer es una de las causas principales de demencia en personas de avanzada edad así como en adultos relativamente jóvenes. Además, se sabe que es sólo uno de muchos trastornos que pueden conducir a la demencia. La Oficina de Asesoría Técnica del Congreso de los EEUU estima que al menos 6.8 millones de personas en los EEUU tienen demencia y que al menos 1.8 millones de ellas están gravemente afectadas.   Estudios realizados en algunas comunidades han hallado que casi la mitad de las personas de 85 años y más tienen alguna forma de demencia. Aunque es muy común entre personas de muy avanzada edad, la demencia no forma parte del proceso normal de envejecimiento.  Muchas personas que viven pasados los 90 y hasta pasados los cien años no tienen ningún síntoma de demencia.

La demencia senil y el síndrome cerebral orgánico son otros términos utilizados frecuentemente para describir la demencia.  La senilidad y la demencia senil son términos que ya no se utilizan y que reflejan la creencia generalizada de que la demencia forma parte del envejecimiento normal.  El término síndrome cerebral orgánico es un término generalizado que se refiere a los trastornos físicos (y que no tienen un origen siquiátrico) que disminuyen las funciones mentales.

Las investigaciones realizadas en los últimos 30 años han servido para que se tenga una mejor comprensión de lo que es la demencia, quién la adquiere y cómo afecta al cerebro.  Esta labor de investigación comienza a dar frutos, y su resultado se traduce en mejores técnicas para su diagnóstico, mejores tratamientos y hasta posibles nuevas maneras de prevenir esta enfermedad.
*Los términos en itálica están definidas en el glosario. 

¿Qué es la Demencia?

La demencia no es una enfermedad específica.  Es un término descriptivo para una colección de síntomas que pueden ser el resultado de varios trastornos que afectan al cerebro.  Las personas que tienen demencia tienen un significativo impedimento en el funcionamiento intelectual, que interfiere con sus actividades normales y sus relaciones personales. También pierden la capacidad para resolver problemas y para mantener el control emocional, y pueden tener cambios de personalidad y problemas de conducta, tales como agitación, delirio y alucinaciones. Si bien la pérdida de memoria es un síntoma común de la demencia, la pérdida de memoria por si misma no significa que una persona tenga demencia. Los médicos diagnostican demencia solamente si dos o más funciones cerebrales – tales como la memoria, la capacidad para hablar, la percepción, o habilidades cognitivas incluyendo el razonamiento y el juicio –   están significativamente deteriorados sin pérdida de conciencia.

Hay muchos trastornos que causan demencia. Algunos, tales como la enfermedad de Alzheimer, conducen a una pérdida progresiva de funciones mentales. Pero, otros tipos de demencia pueden ser detenidos o revertidos con un tratamiento apropiado.

Con la enfermedad de Alzheimer y muchos otros tipos de demencia, los procesos de la enfermedad hacen que muchas células nerviosas dejen de funcionar, pierdan sus conexiones con otras neuronas, y mueran.  En contraste, el proceso normal del envejecimiento no tiene como resultado la pérdida de un gran número de neuronas en el cerebro.

¿Cuáles son los Diferentes Tipos de Demencia?

Los trastornos de la demencia pueden clasificarse de diversas maneras.  Estos esquemas de clasificación intentan agrupar los desórdenes de acuerdo a las facetas que tengan en común, tales como si son o no progresivos, o de acuerdo a las partes del cerebro que están afectadas.  Algunas de las clasificaciones usadas frecuentemente son las siguientes:

• La demencia cortical  – es la demencia en la cual el daño cerebral afecta principalmente a la corteza cerebral o capa exterior.  La demencia cortical tiende a causar problemas en la memoria, en el lenguaje, el pensamiento o la conducta social.
• La demencia subcortical  – es la demencia que afecta las partes del cerebro que se encuentran debajo de la corteza.  La demencia subcortical tiende a causar cambios en las emociones y el movimiento, sumado a los  problemas que causan en la memoria.
• La demencia progresiva  – es la demencia que empeora con el tiempo, interfiriendo paulatinamente con un mayor número de habilidades cognitivas.
• La demencia primaria  – es la demencia que, como el enfermedad de Alzheimer, no resulta de otra enfermedad.
• La demencia secundaria – es la demencia que ocurre como resultado de una enfermedad física o lesión.

Algunos tipos de demencia calzan dentro de más de una de estas clasificaciones.  Por ejemplo, la enfermedad de Alzheimer se considera tanto una demencia progresiva como una demencia cortical.

La enfermedad de Alzheimer es la causa más corriente de demencia en personas de 65 años de edad o más.  Los expertos creen que por lo menos 4 millones de personas en los Estados Unidos tienen esta enfermedad:  una de cada diez personas mayores de 65 y casi la mitad de las mayores de 85 años padecen de Alzheimer.  Cada año, por lo menos 360,000 norteamericanos son diagnosticados con la enfermedad de Alzheimer y según se ha publicado, unas 50,000 personas mueren anualmente de esta enfermedad.

En la mayoría de las personas los síntomas de la enfermedad de Alzheimer aparecen después de los 60 años.  Sin embargo, hay formas de la enfermedad de inicio temprano generalmente debido a un defecto genético. Pueden aparecer tan precozmente como a los 30 años.  La enfermedad de Alzheimer generalmente causa una disminución gradual de las habilidades cognitivas, usualmente durante un período de 7 a 10 años.  Casi todas las funciones cerebrales, incluyendo la memoria, el movimiento, el lenguaje, el juicio, el comportamiento y el pensamiento abstracto terminan por afectarse.

La enfermedad de Alzheimer se caracteriza por dos anormalidades en el cerebro:  las placas amiloideas y los enredos neurofibrilares.  Las placas amiloideas, localizadas entremedio de las células nerviosas son aglomeraciones formadas por una proteína llamada beta amiloidea junto con pedazos de neuronas degeneradas y otras células. 

Los enredos neurofibrilares son nudos de filamentos retorcidos que se encuentran dentro de las neuronas. Estos enredos están compuestos casi enteramente de una proteína llamada tau. En las neuronas sanas, la proteína tau ayuda en el funcionamiento de los microtúbulos, que son parte del apoyo estructural de la célula y que distribuyen sustancias a través de la célula nerviosa. Sin embargo, en la enfermedad de Alzheimer la proteína tau es cambiada, torciéndose para convertirse en pares de filamentos helicoides que se agrupan formando enredos. Cuando esto ocurre, los microtúbulos no pueden funcionar adecuadamente y se desintegran. Este colapso del sistema de transporte de la neurona puede dificultar la comunicación entre las neuronas causando su muerte.

Los investigadores desconocen si las placas amiloideas y enredos neurofibrilares son dañinos o si solamente son efectos secundarios del proceso de la enfermedad que daña las neuronas y que conduce a los síntomas de la enfermedad de Alzheimer.  Ellos sí saben que las placas y los enredos generalmente aumentan en el cerebro a medida que avanza la enfermedad de Alzheimer. 

En las etapas iniciales de la enfermedad de Alzheimer, los pacientes pueden experimentar un deterioro de la memoria, lapsos de criterio y cambios sutiles de personalidad.  A medida que avanza la enfermedad, empeoran los problemas de la memoria y del lenguaje y los pacientes comienzan a tener dificultad para desempeñar las actividades del diario vivir, tales como sacar el balance de su chequera, o recordar tomarse sus medicinas. También comienzan a tener problemas de visión y espaciales, tales como dificultad para transitar por una ruta poco conocida. Pueden desorientarse con respecto a los lugares y el tiempo y pueden padecer de delirio (tal como tener la impresión de que alguien les está robando o que su esposo les está siendo infiel), y pueden exhibir mal humor y hostilidad.  Durante las etapas más avanzadas de la enfermedad, los pacientes comienzan a perder la capacidad para controlar sus funciones motoras.  Pueden tener dificultad para reconocer a sus familiares y la capacidad para hablar. A medida que avanza la enfermedad, comienzan a verse afectadas las emociones y el comportamiento de la persona. La mayoría de las personas con la enfermedad de Alzheimer eventualmente manifiestan síntomas que incluyen la agresividad, la agitación, la depresión y el delirio.

Los pacientes con la enfermedad de Alzheimer viven un promedio de entre 8 a 10 años después de su diagnóstico.  Sin embargo, algunas personas viven hasta 20 años.  Los pacientes con la enfermedad de Alzheimer muchas veces mueren de neumonía aspiratoria porque pierden la capacidad para tragar los alimentos en las etapas finales de la enfermedad.

La demencia vascular es la segunda causa más común de demencia, después de la enfermedad de Alzheimer. Es causa de hasta el 20 por ciento de todas las demencias y se origina por un daño cerebral producido por problemas cerebro vasculares o cardiovasculares, generalmente infartos cerebrales. También puede resultar de enfermedades genéticas, endocarditis (infección de una válvula cardiaca) o la angiopatía amiloidea    (un proceso en el cual la proteína amiloidea se acumula en los vasos sanguíneos del cerebro, muchas veces causando hemorragias cerebrales.  En muchos casos, puede coexistir con el la enfermedad de Alzheimer.  La incidencia de demencia vascular aumenta con la edad avanzada y es similar en hombres y mujeres.

Los síntomas de la demencia vascular se presentan súbitamente, frecuentemente después de un accidente cerebrovascular.   Los pacientes pueden tener un historial de presión arterial alta, una enfermedad vascular o previos accidentes cerebrovasculares o ataques cardíacos. La demencia vascular puede o no empeorar con el tiempo, dependiendo si la persona tiene o no nuevos accidentes cerebrovasculares.  En algunos casos, los síntomas mejoran con el tiempo.  Cuando la enfermedad empeora, muchas veces progresa de manera escalonada, con cambios súbitos en la capacidad. La demencia vascular con daño en el mesencéfalo, sin embargo, puede causar un deterioro cognitivo gradual y progresivo que puede parecerse a la enfermedad de Alzheimer.  A diferencia de quienes padecen de la enfermedad de Alzheimer, las personas con demencia vascular muchas veces conservan su personalidad y niveles normales de respuesta emocional hasta que alcanzan las etapas más avanzadas de la enfermedad.

Las personas con demencia vascular frecuentemente salen a deambular por la noche y muchas veces tienen otros problemas que comúnmente se encuentran en personas que han tenido un accidente cerebrovascular, incluyendo depresión y incontinencia.

Hay varios tipos de demencia vascular, que pueden variar levemente con respecto a sus causas y síntomas. Un tipo, llamado demencia multi infártica (MID), es causado por numerosos pequeños accidentes cerebro vasculares.  La demencia multi infártica típicamente incluye múltiples áreas dañadas, llamadas infartos, además de lesiones extensas en la materia blanca, o fibras nerviosas del cerebro.

Debido a que los infartos de la demencia multi-infártica afectan áreas aisladas del cerebro, los síntomas muchas veces se limitan a un lado del cuerpo, o pueden afectar solamente una o dos funciones específicas, tal como el lenguaje. Los neurólogos llaman a éstos, síntomas “locales” o “focales” al contrario de los síntomas “globales” que se presentan en la enfermedad de Alzheimer y que afectan muchas funciones y no están restringidas a un solo lado del cuerpo.

Aunque no todos los accidentes cerebrovasculares conducen a la demencia, en algunos casos, un solo accidente vascular puede dañar al cerebro de manera suficiente como para causar demencia. Esta condición se llama demencia por infarto único. La demencia es más común cuando el accidente vascular ocurre en el lado izquierdo (hemisferio) del cerebro y/o cuando afecta al hipocampo, una estructura cerebral importante para la memoria.

Otro tipo de demencia vascular es la llamada enfermedad de Binswanger.  Esta forma muy poco común de demencia se caracteriza por daño a los vasos sanguíneos en la sustancia blanca del cerebro (la sustancia blanca se encuentra en las capas interiores del cerebro y contiene muchas fibras nerviosas cubiertas de una sustancia blanca y grasa llamada mielina.)   La enfermedad de Binswanger conduce a lesiones cerebrales, pérdida de memoria, cognición desordenada y cambios de estado de ánimo.  Los pacientes con esta enfermedad muchas veces presentan signos de presión arterial anormal, accidente cerebrovascular, anormalidades de la sangre, enfermedad de los vasos sanguíneos del cuello y/o enfermedad de las válvulas cardíacas. Otras facetas incluyen incontinencia urinaria, dificultad para caminar, torpeza, lentitud, falta de expresión facial y dificultad para hablar. Estos síntomas usualmente comienzan después de los 60 años y no siempre están presentes en todos los pacientes y pueden a veces aparecer sólo temporalmente. El tratamiento de la enfermedad de Binswanger es sintomático y puede incluir el uso de medicamentos para controlar la presión arterial alta, la depresión, las arritmias cardíacas y la presión arterial baja.   El trastorno muchas veces incluye episodios de recuperación parcial.

Otro tipo de demencia vascular está relacionado con un trastorno hereditario muy poco común llamado CADASIL, cuya sigla en inglés corresponde a “arteriopatía cerebral autosomal dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía.”  CADASIL está relacionada con anormalidades de un gen específico, Notch3, que está localizado en el cromosoma 19.  Esta condición causa la demencia multi-infártica así como el accidente cerebrovascular, la migraña con aura y los trastornos del estado anímico.   Los primeros síntomas generalmente aparecen en personas entre los veinte y los cuarenta años y afecta a personas que muchas veces mueren antes de los 65. Los investigadores creen que mucha gente con CADISIL nunca recibe un diagnóstico y la incidencia verdadera de la enfermedad se desconoce.

Otras causas de la demencia vascular incluyen la vasculitis, una inflamación del sistema de vasos sanguíneos, una profunda hipotensión (presión arterial baja) y lesiones causadas por hemorragias cerebrales.  La enfermedad auto-inmune lupus eritematoso y la enfermedad inflamatoria arteritis temporal, también pueden causar daño a los vasos sanguíneos de una manera que conlleva a la demencia vascular.

La demencia Lewy body es uno de los tipos más comunes de demencia progresiva.  La demencia Lewy body generalmente ocurre esporádicamente en personas sin antecedentes médicos familiares de esta enfermedad. Sin embargo, ocasionalmente se han reportado casos familiares, lo que es muy poco común.

En la demencia Lewy body, mueren células en la corteza cerebral, o capa exterior, y en una parte del cerebro mediano llamada la sustancia negra.  Muchas de las células nerviosas que permanecen en la sustancia negra contienen estructuras anormales llamadas Lewy body, las que caracterizan a la enfermedad.  Los Lewy body también pueden aparecer en la corteza cerebral, o capa externa. Los Lewy body contienen una proteína llamada alfa si nucleína que ha sido relacionada con el mal de Parkinson y varios otros trastornos.  Los investigadores, que a veces se refieren a estos trastornos de manera colectiva como sinucleinopatías, desconocen aún por qué esta proteína se acumula dentro de las células nerviosas en la demencia Lewy body.

Los síntomas de la demencia Lewy body se asemejan de muchas maneras a los de la enfermedad de Alzheimer e incluyen el deterioro de la memoria, el juicio defectuoso y la confusión.  Sin embargo, la demencia Lewy body típicamente también incluye alucinaciones visuales, síntomas parkinsonianos tales como caminar arrastrando los pies y la mantención de una postura rígida, así como una fluctuación en la severidad de los síntomas día a día.   Los pacientes con la demencia Lewy body viven un término medio de 7 años desde el inicio de los síntomas.

No existe una cura para la demencia Lewy body, y los tratamientos están dirigidos al control de los síntomas parkinsonianos y siquiátricas de este trastorno.  Los pacientes a veces responden de manera dramática a tratamientos con medicamentos parkinsonianos y/o a los inhibidores de la colinesterasa, tales como los que se usan en el tratamiento para la enfermedad de Alzheimer.  Algunos estudios indican que los medicamentos neurolépticos tales como la clozapina y la olanzapina también pueden reducir los síntomas siquiátricas de esta enfermedad. Pero los medicamentos neurolépticos pueden tener efectos secundarios, por lo cual se recomienda probar primero otras formas de terapia con medicamentos y los enfermos que usan estos medicamentos deben ser observados con mucha atención.

Los Lewy body muchas veces se hallan en los cerebros de personas con la enfermedad de Parkinson y con la enfermedad de Alzheimer.  Estos hallazgos parecen indicar que hay una conexión entre la demencia Lewy body  y estas otras causas de la demencia, o que estas enfermedades coexisten en la misma persona.

La demencia frontotemporal, a veces llamada demencia del lóbulo frontal, describe a un grupo de enfermedades caracterizadas por una degeneración de las células nerviosas, sobre todo aquellas que se encuentran en los lóbulos frontales y temporales del cerebro.  Al contrario de lo que ocurre en la enfermedad de Alzheimer, la demencia frontotemporal usualmente no incluye la formación de placas amiloideas. En muchas personas con demencia frontotemporal está presente una forma anormal de la proteína tau en el cerebro, la que se acumula formando enredos neurofibrilares.  Esto interrumpe las actividades normales de la célula y puede hacer que las células se mueran.

Los expertos creen que la demencia frontotemporal es la causa de entre dos y diez por ciento de todos los casos de demencia. Los síntomas de demencia frontotemporal generalmente aparecen entre las edades de 40 y 65 años.   En muchas instancias, las personas que tienen demencia frontotemporal tienen un historial familiar de demencia, lo que sugiere que un fuerte factor genético contribuye a la enfermedad.  La duración de la demencia frontotemporal varía. Algunos pacientes se deterioran rápidamente dentro de un período de dos a tres años, mientras que otros muestran cambios mínimos durante muchos años.   Las personas con demencia frontotemporal viven un promedio de entre 5 a 10 años luego de su diagnóstico.

Debido a que las estructuras que se encuentran en los lóbulos frontales y temporales del cerebro controlan el juicio y el comportamiento social, las personas con demencia frontotemporal a menudo tienen problemas en mantener interacciones personales normales y ceñirse a las normas sociales convencionales.  Es posible que roben o que demuestren una conducta social ruda o poco apropiada. Otros síntomas incluyen la pérdida del habla y del lenguaje, conducta compulsiva o repetitiva, aumento del apetito y problemas motores tales como la rigidez y problemas de equilibrio.  También puede haber pérdida de la memoria aunque típicamente eso ocurre en una etapa avanzada de la enfermedad.

En un tipo de demencia frontotemporal llamada la enfermedad de Pick, ciertas células nerviosas se tornan anormales y se hinchan antes de morir.  Los cerebros de las personas con la enfermedad de Pick también tienen estructuras anormales llamadas “cuerpos de Pick,” compuestas mayormente de la proteína tau dentro de las neuronas.  Se desconoce la causa de la enfermedad de Pick pero se sabe que prevalece en algunas familias y por lo tanto, probablemente, en parte, su causa sea uno o más genes defectuosos. La enfermedad generalmente comienza después de los 50 años y causa cambios de personalidad y de conducta que empeoran gradualmente con el tiempo.   Los síntomas de la enfermedad de Pick son muy parecidos a los de la enfermedad de Alzheimer y pueden incluir conducta social inapropiada, la pérdida de flexibilidad mental, problemas de lenguaje y dificultad para pensar y concentrarse.  En la actualidad, no existe una manera de retardar la degeneración paulatina que ocurre con la enfermedad de Pick.  Sin embargo, los medicamentos pueden ayudar a reducir la agresividad y otros problemas de conducta y a tratar la depresión.

En algunas instancias, la demencia frontotemporal familiar está relacionada con una mutación del gen tau.  Este trastorno, llamado demencia frontotemporal con parkinsonismo ligado al cromosoma 17 con mutación en el gen tau (FTDP-17), se asemeja mucho a otros tipos de demencia frontotemporal, pero a menudo incluye síntomas siquiátricos como delirio y alucinaciones. 

La afasia primaria progresiva es un tipo de demencia frontotemporal que puede iniciarse en personas tan jóvenes como las que inician la década de los cuarenta.  La “afasia” es un término general que se usa para referirse a las funciones del lenguaje, como el habla, la comprensión de lo que dicen los demás, y nombrar objetos comunes. En la afasia primaria progresiva, una o más de estas funciones pueden verse impedidas.  Los síntomas muchas veces comienzan gradualmente y progresan por un período de varios años. A medida que la enfermedad avanza, pueden verse impedidas la memoria y la atención y los pacientes a menudo tienen cambios de personalidad y de comportamiento. Muchas, pero no todas las personas con afasia primaria progresiva, eventualmente desarrollan síntomas de demencia.

La demencia asociada al VIH resulta de una infección con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), que causa el SIDA.  Este tipo de demencia puede causar una destrucción masiva de la sustancia blanca del cerebro.  Esto conduce a un tipo de demencia que generalmente incluye el deterioro de la memoria, apatía, el repliegue social, y dificultad para concentrarse. Además, las personas con demencia asociada al VIH a menudo desarrollan problemas de movimiento. No existe un tratamiento específico para esta enfermedad, pero los medicamentos para tratar el SIDA pueden retrasar el inicio de la enfermedad y ayudar a reducir los síntomas.

La enfermedad de Huntington es un trastorno hereditario causado por un gen defectuoso en una proteína llamada huntingtina.  Los hijos de personas con este trastorno tienen un 50% de probabilidad de heredarlo.  La enfermedad causa degeneración en muchas áreas del cerebro y columna vertebral.  Los síntomas de la enfermedad de Huntington usualmente comienzan cuando los pacientes se encuentran entre los veinte y cuarenta años. Estas personas tienen un pronóstico de un promedio de vida de alrededor de 15 años.

Los síntomas cognitivos de la enfermedad de Huntington típicamente comienzan con cambios leves de personalidad, como irritabilidad, ansiedad y depresión, y progresan hasta llegar a una demencia severa. Muchos pacientes también demuestran una conducta sicótica.  La enfermedad de Huntington causa corea–movimientos espasmódicos y bruscos del cuerpo–así como debilidad muscular, torpeza y descoordinación al caminar.

La demencia pugilística también llamada encefalopatía traumática crónica, o el síndrome del boxeador, es causada por un trauma en la cabeza, tal como el que padecen las personas que han sido golpeadas muchas veces en la cabeza durante el boxeo.  Los síntomas más comunes de esta condición son la demencia y el parkinsonismo, los que pueden aparecer muchos años después de producirse el trauma. Las personas afectadas además pueden desarrollar falta de coordinación y el habla entorpecida.  Un trauma único al cerebro también puede conducir a un trastorno llamado demencia post-traumática.   La demencia post-traumática e asemeja mucho a la demencia pugilística pero por lo general también incluye problemas de memoria a largo plazo.  Otros síntomas varían dependiendo de qué parte del cerebro fue dañada en el trauma.

La degeneración corticobasal es un trastorno progresivo caracterizado por la pérdida de células nerviosas y atrofia de múltiples áreas del cerebro.  Las neuronas de personas con degeneración corticobasal a menudo tienen una acumulación anormal de la proteína tau.  La degeneración corticobasal usualmente progresa gradualmente durante un período de 6 a 8 años.  Los síntomas iniciales, que típicamente comienzan alrededor de los 60 años, pueden aparecer primero en un lado del cuerpo, pero eventualmente afectan a ambos lados.  Algunos de los síntomas, tales como falta de coordinación y rigidez, son parecidas a los que se encuentran en personas con la enfermedad de Parkinson.  Otros síntomas incluyen pérdida de memoria, demencia, problemas visuales y espaciales, apraxia (pérdida de la capacidad para efectuar movimientos conocidos y con un fin determinado) el habla dudosa y entrecortada, mioclonus (movimientos bruscos involuntarios) y disfagia (dificultad para deglutir).  La muerte muchas veces es causada por neumonía u otros problemas secundarios tales como la sepsis (infección grave de la sangre) o la embolia pulmonar (coágulo sanguíneo en los pulmones).

No hay tratamientos específicos para la degeneración corticobasal. Medicamentos como el clonazepam pueden ayudar con el mioclonus, pero la terapia ocupacional, física y del habla pueden ayudar a manejar las incapacidades asociadas con esta enfermedad.  Los síntomas de la enfermedad a menudo no responden bien a medicamentos para la enfermedad de Parkinson u otros medicamentos.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD por su sigla en inglés) es un trastorno cerebral muy poco común, degenerativo y fatal que anualmente, afecta a una de cada millón de personas en todo el mundo.  Los síntomas usualmente comienzan después de los 60 años y la mayoría de los pacientes mueren antes de un año.  Muchos investigadores creen que la CJD es el resultado de la formación de la proteína anormal llamada prión.  Muchos de los casos de la CJD ocurren esporádicamente –es decir, en personas que no tienen factores de alto riesgo para esta enfermedad.  Sin embargo, entre un 5 a 10 por ciento de los casos de la CJD en los Estados Unidos son hereditarios, causados por una mutación en el gen de la proteína prión.  En casos muy poco comunes, esta enfermedad también puede ser adquirida por contacto con tejidos cerebrales o nerviosos contaminados, usualmente por medio de ciertos procedimientos médicos.  No hay prueba de que la CJD se contagie a través del aire o por contacto casual con un paciente con esta enfermedad.

Los pacientes con la CJD inicialmente tienen problemas de coordinación muscular, cambios de personalidad, incluyendo el deterioro de la memoria, del juicio y del pensamiento y pérdida de la visión. Otros síntomas incluyen insomnio y depresión.  A medida que la enfermedad avanza, el impedimento mental se hace más severo.  Los pacientes a menudo desarrollan mioclonus y pueden quedar ciegos.  Eventualmente pierden la capacidad para moverse y hablar y entran en estado de coma.  Muchas veces los pacientes padecen de neumonía y otras enfermedades infecciosas, las que pueden conducir a la muerte.

La CJD pertenece a una familia de enfermedades humanas y animales que se conocen como encefalopatías espongiformes transmisibles (TSEs). El término espongiforme se refiere al aspecto característico de los cerebros infectados, que se llenan de huecos hasta que se asemejan a las esponjas cuando son observadas bajo un microscopio.  La CJD es la más común de las enfermedades TSE.  Otras incluyen el insomnio familiar fatal y la enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker (ver más abajo).

En años recientes, se ha hallado un nuevo tipo de CJD, llamada enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante (vCJD), en Gran Bretaña y varios otros países europeos.  Los síntomas iniciales de la vCJD son diferentes de los de la CJD clásica y el trastorno típicamente ocurre en pacientes más jóvenes.  Las investigaciones sugieren que la vCJD puede ser el resultado del consumo humano de carne de vacuno con una enfermedad llamada encefalopatía bovina espongiforme (BSE), que también se ha dado a conocer como “la enfermedad de las vacas locas.”

Otros tipos de demencias hereditaria muy poco comunes incluyen la enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS), el insomnio familiar fatal, la demencia familiar británica y la demencia familiar danesa.  Los síntomas de la GSS típicamente incluyen la ataxia (inhabilidad para coordinar los movimientos musculares) y una demencia progresiva, la que comienza cuando las personas se encuentran entre los 50 y 60 años.  La enfermedad puede durar muchos años, hasta que los pacientes finalmente fallecen. El insomnio familiar fatal causa una degeneración de la región cerebral llamada tálamo, que es parcialmente responsable del control del sueño.   Causa un insomnio progresivo que eventualmente lleva a una incapacidad total para dormir. Otros síntomas incluyen reflejos deteriorados, demencia, alucinaciones, y eventualmente, un estado de coma.  Puede ser letal dentro de 7 a 13 meses después que comienzan los síntomas, pero puede ser de más larga duración.  Las demencias familiares británicas y daneses están ligados a dos defectos diferentes en un solo gen que se encuentra en el cromosoma 13.  Los síntomas de ambas enfermedades incluyen demencia progresiva, parálisis y pérdida del equilibrio.

La Demencia Secundaria

La demencia puede ocurrir en pacientes que tienen otros trastornos que afectan principalmente su capacidad de movimiento u otras funciones.  A menudo se refiere a estos casos como demencias secundarias. La relación entre estos trastornos y la demencia primaria no siempre es clara.  Por ejemplo, las personas con la enfermedad de Parkinson avanzada, que es principalmente un trastorno del movimiento, a veces desarrollan síntomas de demencia.  Muchos pacientes con Parkinson también tienen placas amiloideas y enredos neurofibrilares como los que se encuentran en la enfermedad de Alzheimer.  Es posible que ambas enfermedades puedan estar conectadas de una manera que aún se desconoce, o simplemente pueda que coexistan en una misma persona.  Las personas con la enfermedad de Parkinson y demencias asociadas a veces muestran signos de la demencia Lewy body o de parálisis supranuclear progresiva cuando se les hace una autopsia, lo que sugiere que estas enfermedades pueden sobreponerse a la enfermedad de Parkinson o que la enfermedad de Parkinson a veces es mal diagnosticada.

Otros trastornos que incluyen síntomas de demencia incluyen la esclerosis múltiple, la demencia presenil con la enfermedad neuromotora, también llamada demencia ALS, la atrofia olivo pontocerebelar, o (OPCA); la enfermedad de Wilson; y el hidrocéfalo de presión normal (NPH).^†
† Para más información sobre estos trastornos, puede dirigirse a NINDS (vea Recursos de Información).

La Demencia en los Niños

Si bien generalmente se da en los adultos, la demencia también ocurre en los niños.   Por ejemplo, las infecciones y envenenamientos pueden conducir a la demencia en personas de cualquier edad.  Además, algunos trastornos que sólo ocurren en niños pueden causar la demencia.

La enfermedad de Niemann-Pick es un grupo de trastornos hereditarios que afectan el metabolismo y son causados por mutaciones genéticas específicas.  Los pacientes con la enfermedad de Niemann-Pick probablemente no puedan metabolizar bien el colesterol y otros lípidos.  Como consecuencia, se acumulan cantidades excesivas de colesterol en el hígado y el bazo y cantidades excesivas de otros lípidos se acumulan en el cerebro.  Los síntomas incluyen demencia, confusión y problemas con el aprendizaje y la memoria.   Estas enfermedades usualmente comienzan en niños en edad escolar pero también aparecen durante los años de la adolescencia o en adultos jóvenes.

La enfermedad de Batten es un trastorno hereditario fatal del sistema nervioso que comienza en la niñez.  Los síntomas están relacionados con una acumulación de sustancias llamadas lipo pigmentos en los tejidos del cuerpo.  Los síntomas iniciales incluyen cambios en la personalidad y en el comportamiento, aprendizaje lento, falta de coordinación y tener la marcha inestable.  Con el tiempo los niños padecen de impedimentos mentales, convulsiones y una pérdida progresiva de la visión y de las funciones motoras.  Eventualmente, los niños con la enfermedad de Batten desarrollan demencia y ceguera, incapacitados a tal punto que deben permanecer en cama. La enfermedad frecuentemente es fatal, falleciendo los pacientes al llegar a la adolescencia o entre los veinte y los treinta años.

La enfermedad de Lafora es un trastorno sumamente poco común que causa convulsiones, una demencia que se desarrolla rápidamente y problemas de movimiento.  Estos problemas generalmente comienzan a fines de la niñez o a comienzos de la adolescencia.  Los niños con la enfermedad de Lafora tienen estructuras microscópicas en el cerebro, la piel, el hígado y los músculos.  La mayoría de los niños afectados mueren dentro de un período de entre 2 y 10 años luego de la presentación de los síntomas.

Para obtener información adicional sobre los programas investigación del NINDS, contacte a la Unidad de Recursos Neurológicos y Red de Información del Instituto (BRAIN por su sigla en inglés) en:

BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
(800) 352-9424
http://www.ninds.nih.gov

 Organizaciones:

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Glosario

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Apéndice

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"Las Demencias: Esperanza en la Investigación", NINDS. Marzo 2006

Publicación de NIH 06-2252s

Preparado por: Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892

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