National Institute of Neurological Disorders and Stroke
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Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares

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Demencias: Esperanza en la investigación


Tabla de Contenido

Introducción

Una mujer de unos cincuenta años de edad fue internada en un hospital debido a su comportamiento que se tornaba cada vez más extraño.  Según su familia presentaba síntomas de pérdida de memoria y manifestaba un comportamiento de celos irracionales. Había comenzado a desorientarse dentro de su propia casa y a esconder objetos. Durante un examen médico la mujer no pudo recordar el nombre de su esposo, ni el año ni cuánto tiempo llevaba en el hospital. Podía leer pero no parecía comprender lo leído y le daba un énfasis inusual a las palabras cuando las leía en voz alta. De vez en cuando se agitaba y parecía tener alucinaciones y miedos irracionales.

Esta mujer, a quien se le dio el nombre de Auguste D., fue la primera persona a quien se reportó tener la enfermedad que hoy se conoce como la enfermedad de Alzheimer.* La enfermedad tomó su nombre por Alois Alzheimer, médico alemán quien describió la enfermedad por primera vez.   Después de la muerte de Auguste D. en 1906, los médicos examinaron su cerebro y en su descripción indicaron que éste se había encogido y que contenía varias facetas poco usuales, incluyendo extrañas aglutinaciones compuestas de proteínas llamadas placas, así como enredos de fibras dentro de las células nerviosas.  El deterioro de su memoria y otros síntomas de la demencia, que quiere decir “carente de mente” habían sido descritos en personas mayores desde tiempos antiguos.  Sin embargo, debido a que Auguste D. comenzó a presentar síntomas a una edad relativamente joven, los doctores no pensaron que su enfermedad pudiera estar relacionado con lo que en esos tiempos se llamaba “demencia senil.” La palabra senil se deriva del término en latín que significa, más o menos, “edad avanzada.”

Ahora se sabe con certeza de que la enfermedad de Alzheimer es una de las causas principales de demencia en personas de avanzada edad así como en adultos relativamente jóvenes. Además, se sabe que es sólo uno de muchos trastornos que pueden conducir a la demencia. La Oficina de Asesoría Técnica del Congreso de los EEUU estima que al menos 6.8 millones de personas en los EEUU tienen demencia y que al menos 1.8 millones de ellas están gravemente afectadas.   Estudios realizados en algunas comunidades han hallado que casi la mitad de las personas de 85 años y más tienen alguna forma de demencia. Aunque es muy común entre personas de muy avanzada edad, la demencia no forma parte del proceso normal de envejecimiento.  Muchas personas que viven pasados los 90 y hasta pasados los cien años no tienen ningún síntoma de demencia.

La demencia senil y el síndrome cerebral orgánico son otros términos utilizados frecuentemente para describir la demencia.  La senilidad y la demencia senil son términos que ya no se utilizan y que reflejan la creencia generalizada de que la demencia forma parte del envejecimiento normal.  El término síndrome cerebral orgánico es un término generalizado que se refiere a los trastornos físicos (y que no tienen un origen siquiátrico) que disminuyen las funciones mentales.

Las investigaciones realizadas en los últimos 30 años han servido para que se tenga una mejor comprensión de lo que es la demencia, quién la adquiere y cómo afecta al cerebro.  Esta labor de investigación comienza a dar frutos, y su resultado se traduce en mejores técnicas para su diagnóstico, mejores tratamientos y hasta posibles nuevas maneras de prevenir esta enfermedad.
*Los términos en itálica están definidas en el glosario. 

¿Qué es la Demencia?

La demencia no es una enfermedad específica.  Es un término descriptivo para una colección de síntomas que pueden ser el resultado de varios trastornos que afectan al cerebro.  Las personas que tienen demencia tienen un significativo impedimento en el funcionamiento intelectual, que interfiere con sus actividades normales y sus relaciones personales. También pierden la capacidad para resolver problemas y para mantener el control emocional, y pueden tener cambios de personalidad y problemas de conducta, tales como agitación, delirio y alucinaciones. Si bien la pérdida de memoria es un síntoma común de la demencia, la pérdida de memoria por si misma no significa que una persona tenga demencia. Los médicos diagnostican demencia solamente si dos o más funciones cerebrales – tales como la memoria, la capacidad para hablar, la percepción, o habilidades cognitivas incluyendo el razonamiento y el juicio –   están significativamente deteriorados sin pérdida de conciencia.

Hay muchos trastornos que causan demencia. Algunos, tales como la enfermedad de Alzheimer, conducen a una pérdida progresiva de funciones mentales. Pero, otros tipos de demencia pueden ser detenidos o revertidos con un tratamiento apropiado.

Con la enfermedad de Alzheimer y muchos otros tipos de demencia, los procesos de la enfermedad hacen que muchas células nerviosas dejen de funcionar, pierdan sus conexiones con otras neuronas, y mueran.  En contraste, el proceso normal del envejecimiento no tiene como resultado la pérdida de un gran número de neuronas en el cerebro.

¿Cuáles son los Diferentes Tipos de Demencia?

Los trastornos de la demencia pueden clasificarse de diversas maneras.  Estos esquemas de clasificación intentan agrupar los desórdenes de acuerdo a las facetas que tengan en común, tales como si son o no progresivos, o de acuerdo a las partes del cerebro que están afectadas.  Algunas de las clasificaciones usadas frecuentemente son las siguientes:

  • La demencia cortical  – es la demencia en la cual el daño cerebral afecta principalmente a la corteza cerebral o capa exterior.  La demencia cortical tiende a causar problemas en la memoria, en el lenguaje, el pensamiento o la conducta social.
  • La demencia subcortical  – es la demencia que afecta las partes del cerebro que se encuentran debajo de la corteza.  La demencia subcortical tiende a causar cambios en las emociones y el movimiento, sumado a los  problemas que causan en la memoria.
  • La demencia progresiva  – es la demencia que empeora con el tiempo, interfiriendo paulatinamente con un mayor número de habilidades cognitivas.
  • La demencia primaria  – es la demencia que, como el enfermedad de Alzheimer, no resulta de otra enfermedad.
  • La demencia secundaria – es la demencia que ocurre como resultado de una enfermedad física o lesión.

Algunos tipos de demencia calzan dentro de más de una de estas clasificaciones.  Por ejemplo, la enfermedad de Alzheimer se considera tanto una demencia progresiva como una demencia cortical.

La enfermedad de Alzheimer es la causa más corriente de demencia en personas de 65 años de edad o más.  Los expertos creen que por lo menos 4 millones de personas en los Estados Unidos tienen esta enfermedad:  una de cada diez personas mayores de 65 y casi la mitad de las mayores de 85 años padecen de Alzheimer.  Cada año, por lo menos 360,000 norteamericanos son diagnosticados con la enfermedad de Alzheimer y según se ha publicado, unas 50,000 personas mueren anualmente de esta enfermedad.

En la mayoría de las personas los síntomas de la enfermedad de Alzheimer aparecen después de los 60 años.  Sin embargo, hay formas de la enfermedad de inicio temprano generalmente debido a un defecto genético. Pueden aparecer tan precozmente como a los 30 años.  La enfermedad de Alzheimer generalmente causa una disminución gradual de las habilidades cognitivas, usualmente durante un período de 7 a 10 años.  Casi todas las funciones cerebrales, incluyendo la memoria, el movimiento, el lenguaje, el juicio, el comportamiento y el pensamiento abstracto terminan por afectarse.

La enfermedad de Alzheimer se caracteriza por dos anormalidades en el cerebro:  las placas amiloideas y los enredos neurofibrilares.  Las placas amiloideas, localizadas entremedio de las células nerviosas son aglomeraciones formadas por una proteína llamada beta amiloidea junto con pedazos de neuronas degeneradas y otras células. 

Los enredos neurofibrilares son nudos de filamentos retorcidos que se encuentran dentro de las neuronas. Estos enredos están compuestos casi enteramente de una proteína llamada tau. En las neuronas sanas, la proteína tau ayuda en el funcionamiento de los microtúbulos, que son parte del apoyo estructural de la célula y que distribuyen sustancias a través de la célula nerviosa. Sin embargo, en la enfermedad de Alzheimer la proteína tau es cambiada, torciéndose para convertirse en pares de filamentos helicoides que se agrupan formando enredos. Cuando esto ocurre, los microtúbulos no pueden funcionar adecuadamente y se desintegran. Este colapso del sistema de transporte de la neurona puede dificultar la comunicación entre las neuronas causando su muerte.

Los investigadores desconocen si las placas amiloideas y enredos neurofibrilares son dañinos o si solamente son efectos secundarios del proceso de la enfermedad que daña las neuronas y que conduce a los síntomas de la enfermedad de Alzheimer.  Ellos sí saben que las placas y los enredos generalmente aumentan en el cerebro a medida que avanza la enfermedad de Alzheimer. 

En las etapas iniciales de la enfermedad de Alzheimer, los pacientes pueden experimentar un deterioro de la memoria, lapsos de criterio y cambios sutiles de personalidad.  A medida que avanza la enfermedad, empeoran los problemas de la memoria y del lenguaje y los pacientes comienzan a tener dificultad para desempeñar las actividades del diario vivir, tales como sacar el balance de su chequera, o recordar tomarse sus medicinas. También comienzan a tener problemas de visión y espaciales, tales como dificultad para transitar por una ruta poco conocida. Pueden desorientarse con respecto a los lugares y el tiempo y pueden padecer de delirio (tal como tener la impresión de que alguien les está robando o que su esposo les está siendo infiel), y pueden exhibir mal humor y hostilidad.  Durante las etapas más avanzadas de la enfermedad, los pacientes comienzan a perder la capacidad para controlar sus funciones motoras.  Pueden tener dificultad para reconocer a sus familiares y la capacidad para hablar. A medida que avanza la enfermedad, comienzan a verse afectadas las emociones y el comportamiento de la persona. La mayoría de las personas con la enfermedad de Alzheimer eventualmente manifiestan síntomas que incluyen la agresividad, la agitación, la depresión y el delirio.

Los pacientes con la enfermedad de Alzheimer viven un promedio de entre 8 a 10 años después de su diagnóstico.  Sin embargo, algunas personas viven hasta 20 años.  Los pacientes con la enfermedad de Alzheimer muchas veces mueren de neumonía aspiratoria porque pierden la capacidad para tragar los alimentos en las etapas finales de la enfermedad.

La demencia vascular es la segunda causa más común de demencia, después de la enfermedad de Alzheimer. Es causa de hasta el 20 por ciento de todas las demencias y se origina por un daño cerebral producido por problemas cerebro vasculares o cardiovasculares, generalmente infartos cerebrales. También puede resultar de enfermedades genéticas, endocarditis (infección de una válvula cardiaca) o la angiopatía amiloidea    (un proceso en el cual la proteína amiloidea se acumula en los vasos sanguíneos del cerebro, muchas veces causando hemorragias cerebrales.  En muchos casos, puede coexistir con el la enfermedad de Alzheimer.  La incidencia de demencia vascular aumenta con la edad avanzada y es similar en hombres y mujeres.

Los síntomas de la demencia vascular se presentan súbitamente, frecuentemente después de un accidente cerebrovascular.   Los pacientes pueden tener un historial de presión arterial alta, una enfermedad vascular o previos accidentes cerebrovasculares o ataques cardíacos. La demencia vascular puede o no empeorar con el tiempo, dependiendo si la persona tiene o no nuevos accidentes cerebrovasculares.  En algunos casos, los síntomas mejoran con el tiempo.  Cuando la enfermedad empeora, muchas veces progresa de manera escalonada, con cambios súbitos en la capacidad. La demencia vascular con daño en el mesencéfalo, sin embargo, puede causar un deterioro cognitivo gradual y progresivo que puede parecerse a la enfermedad de Alzheimer.  A diferencia de quienes padecen de la enfermedad de Alzheimer, las personas con demencia vascular muchas veces conservan su personalidad y niveles normales de respuesta emocional hasta que alcanzan las etapas más avanzadas de la enfermedad.

Las personas con demencia vascular frecuentemente salen a deambular por la noche y muchas veces tienen otros problemas que comúnmente se encuentran en personas que han tenido un accidente cerebrovascular, incluyendo depresión y incontinencia.

Hay varios tipos de demencia vascular, que pueden variar levemente con respecto a sus causas y síntomas. Un tipo, llamado demencia multi infártica (MID), es causado por numerosos pequeños accidentes cerebro vasculares.  La demencia multi infártica típicamente incluye múltiples áreas dañadas, llamadas infartos, además de lesiones extensas en la materia blanca, o fibras nerviosas del cerebro.

Debido a que los infartos de la demencia multi-infártica afectan áreas aisladas del cerebro, los síntomas muchas veces se limitan a un lado del cuerpo, o pueden afectar solamente una o dos funciones específicas, tal como el lenguaje. Los neurólogos llaman a éstos, síntomas “locales” o “focales” al contrario de los síntomas “globales” que se presentan en la enfermedad de Alzheimer y que afectan muchas funciones y no están restringidas a un solo lado del cuerpo.

Aunque no todos los accidentes cerebrovasculares conducen a la demencia, en algunos casos, un solo accidente vascular puede dañar al cerebro de manera suficiente como para causar demencia. Esta condición se llama demencia por infarto único. La demencia es más común cuando el accidente vascular ocurre en el lado izquierdo (hemisferio) del cerebro y/o cuando afecta al hipocampo, una estructura cerebral importante para la memoria.

Otro tipo de demencia vascular es la llamada enfermedad de Binswanger.  Esta forma muy poco común de demencia se caracteriza por daño a los vasos sanguíneos en la sustancia blanca del cerebro (la sustancia blanca se encuentra en las capas interiores del cerebro y contiene muchas fibras nerviosas cubiertas de una sustancia blanca y grasa llamada mielina.)   La enfermedad de Binswanger conduce a lesiones cerebrales, pérdida de memoria, cognición desordenada y cambios de estado de ánimo.  Los pacientes con esta enfermedad muchas veces presentan signos de presión arterial anormal, accidente cerebrovascular, anormalidades de la sangre, enfermedad de los vasos sanguíneos del cuello y/o enfermedad de las válvulas cardíacas. Otras facetas incluyen incontinencia urinaria, dificultad para caminar, torpeza, lentitud, falta de expresión facial y dificultad para hablar. Estos síntomas usualmente comienzan después de los 60 años y no siempre están presentes en todos los pacientes y pueden a veces aparecer sólo temporalmente. El tratamiento de la enfermedad de Binswanger es sintomático y puede incluir el uso de medicamentos para controlar la presión arterial alta, la depresión, las arritmias cardíacas y la presión arterial baja.   El trastorno muchas veces incluye episodios de recuperación parcial.

Otro tipo de demencia vascular está relacionado con un trastorno hereditario muy poco común llamado CADASIL, cuya sigla en inglés corresponde a “arteriopatía cerebral autosomal dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía.”  CADASIL está relacionada con anormalidades de un gen específico, Notch3, que está localizado en el cromosoma 19.  Esta condición causa la demencia multi-infártica así como el accidente cerebrovascular, la migraña con aura y los trastornos del estado anímico.   Los primeros síntomas generalmente aparecen en personas entre los veinte y los cuarenta años y afecta a personas que muchas veces mueren antes de los 65. Los investigadores creen que mucha gente con CADISIL nunca recibe un diagnóstico y la incidencia verdadera de la enfermedad se desconoce.

Otras causas de la demencia vascular incluyen la vasculitis, una inflamación del sistema de vasos sanguíneos, una profunda hipotensión (presión arterial baja) y lesiones causadas por hemorragias cerebrales.  La enfermedad auto-inmune lupus eritematoso y la enfermedad inflamatoria arteritis temporal, también pueden causar daño a los vasos sanguíneos de una manera que conlleva a la demencia vascular.

La demencia Lewy body es uno de los tipos más comunes de demencia progresiva.  La demencia Lewy body generalmente ocurre esporádicamente en personas sin antecedentes médicos familiares de esta enfermedad. Sin embargo, ocasionalmente se han reportado casos familiares, lo que es muy poco común.

En la demencia Lewy body, mueren células en la corteza cerebral, o capa exterior, y en una parte del cerebro mediano llamada la sustancia negra.  Muchas de las células nerviosas que permanecen en la sustancia negra contienen estructuras anormales llamadas Lewy body, las que caracterizan a la enfermedad.  Los Lewy body también pueden aparecer en la corteza cerebral, o capa externa. Los Lewy body contienen una proteína llamada alfa si nucleína que ha sido relacionada con el mal de Parkinson y varios otros trastornos.  Los investigadores, que a veces se refieren a estos trastornos de manera colectiva como sinucleinopatías, desconocen aún por qué esta proteína se acumula dentro de las células nerviosas en la demencia Lewy body.

Los síntomas de la demencia Lewy body se asemejan de muchas maneras a los de la enfermedad de Alzheimer e incluyen el deterioro de la memoria, el juicio defectuoso y la confusión.  Sin embargo, la demencia Lewy body típicamente también incluye alucinaciones visuales, síntomas parkinsonianos tales como caminar arrastrando los pies y la mantención de una postura rígida, así como una fluctuación en la severidad de los síntomas día a día.   Los pacientes con la demencia Lewy body viven un término medio de 7 años desde el inicio de los síntomas.

No existe una cura para la demencia Lewy body, y los tratamientos están dirigidos al control de los síntomas parkinsonianos y siquiátricas de este trastorno.  Los pacientes a veces responden de manera dramática a tratamientos con medicamentos parkinsonianos y/o a los inhibidores de la colinesterasa, tales como los que se usan en el tratamiento para la enfermedad de Alzheimer.  Algunos estudios indican que los medicamentos neurolépticos tales como la clozapina y la olanzapina también pueden reducir los síntomas siquiátricas de esta enfermedad. Pero los medicamentos neurolépticos pueden tener efectos secundarios, por lo cual se recomienda probar primero otras formas de terapia con medicamentos y los enfermos que usan estos medicamentos deben ser observados con mucha atención.

Los Lewy body muchas veces se hallan en los cerebros de personas con la enfermedad de Parkinson y con la enfermedad de Alzheimer.  Estos hallazgos parecen indicar que hay una conexión entre la demencia Lewy body  y estas otras causas de la demencia, o que estas enfermedades coexisten en la misma persona.

La demencia frontotemporal, a veces llamada demencia del lóbulo frontal, describe a un grupo de enfermedades caracterizadas por una degeneración de las células nerviosas, sobre todo aquellas que se encuentran en los lóbulos frontales y temporales del cerebro.  Al contrario de lo que ocurre en la enfermedad de Alzheimer, la demencia frontotemporal usualmente no incluye la formación de placas amiloideas. En muchas personas con demencia frontotemporal está presente una forma anormal de la proteína tau en el cerebro, la que se acumula formando enredos neurofibrilares.  Esto interrumpe las actividades normales de la célula y puede hacer que las células se mueran.

Los expertos creen que la demencia frontotemporal es la causa de entre dos y diez por ciento de todos los casos de demencia. Los síntomas de demencia frontotemporal generalmente aparecen entre las edades de 40 y 65 años.   En muchas instancias, las personas que tienen demencia frontotemporal tienen un historial familiar de demencia, lo que sugiere que un fuerte factor genético contribuye a la enfermedad.  La duración de la demencia frontotemporal varía. Algunos pacientes se deterioran rápidamente dentro de un período de dos a tres años, mientras que otros muestran cambios mínimos durante muchos años.   Las personas con demencia frontotemporal viven un promedio de entre 5 a 10 años luego de su diagnóstico.

Debido a que las estructuras que se encuentran en los lóbulos frontales y temporales del cerebro controlan el juicio y el comportamiento social, las personas con demencia frontotemporal a menudo tienen problemas en mantener interacciones personales normales y ceñirse a las normas sociales convencionales.  Es posible que roben o que demuestren una conducta social ruda o poco apropiada. Otros síntomas incluyen la pérdida del habla y del lenguaje, conducta compulsiva o repetitiva, aumento del apetito y problemas motores tales como la rigidez y problemas de equilibrio.  También puede haber pérdida de la memoria aunque típicamente eso ocurre en una etapa avanzada de la enfermedad.

En un tipo de demencia frontotemporal llamada la enfermedad de Pick, ciertas células nerviosas se tornan anormales y se hinchan antes de morir.  Los cerebros de las personas con la enfermedad de Pick también tienen estructuras anormales llamadas “cuerpos de Pick,” compuestas mayormente de la proteína tau dentro de las neuronas.  Se desconoce la causa de la enfermedad de Pick pero se sabe que prevalece en algunas familias y por lo tanto, probablemente, en parte, su causa sea uno o más genes defectuosos. La enfermedad generalmente comienza después de los 50 años y causa cambios de personalidad y de conducta que empeoran gradualmente con el tiempo.   Los síntomas de la enfermedad de Pick son muy parecidos a los de la enfermedad de Alzheimer y pueden incluir conducta social inapropiada, la pérdida de flexibilidad mental, problemas de lenguaje y dificultad para pensar y concentrarse.  En la actualidad, no existe una manera de retardar la degeneración paulatina que ocurre con la enfermedad de Pick.  Sin embargo, los medicamentos pueden ayudar a reducir la agresividad y otros problemas de conducta y a tratar la depresión.

En algunas instancias, la demencia frontotemporal familiar está relacionada con una mutación del gen tau.  Este trastorno, llamado demencia frontotemporal con parkinsonismo ligado al cromosoma 17 con mutación en el gen tau (FTDP-17), se asemeja mucho a otros tipos de demencia frontotemporal, pero a menudo incluye síntomas siquiátricos como delirio y alucinaciones. 

La afasia primaria progresiva es un tipo de demencia frontotemporal que puede iniciarse en personas tan jóvenes como las que inician la década de los cuarenta.  La “afasia” es un término general que se usa para referirse a las funciones del lenguaje, como el habla, la comprensión de lo que dicen los demás, y nombrar objetos comunes. En la afasia primaria progresiva, una o más de estas funciones pueden verse impedidas.  Los síntomas muchas veces comienzan gradualmente y progresan por un período de varios años. A medida que la enfermedad avanza, pueden verse impedidas la memoria y la atención y los pacientes a menudo tienen cambios de personalidad y de comportamiento. Muchas, pero no todas las personas con afasia primaria progresiva, eventualmente desarrollan síntomas de demencia.

La demencia asociada al VIH resulta de una infección con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), que causa el SIDA.  Este tipo de demencia puede causar una destrucción masiva de la sustancia blanca del cerebro.  Esto conduce a un tipo de demencia que generalmente incluye el deterioro de la memoria, apatía, el repliegue social, y dificultad para concentrarse. Además, las personas con demencia asociada al VIH a menudo desarrollan problemas de movimiento. No existe un tratamiento específico para esta enfermedad, pero los medicamentos para tratar el SIDA pueden retrasar el inicio de la enfermedad y ayudar a reducir los síntomas.

La enfermedad de Huntington es un trastorno hereditario causado por un gen defectuoso en una proteína llamada huntingtina.  Los hijos de personas con este trastorno tienen un 50% de probabilidad de heredarlo.  La enfermedad causa degeneración en muchas áreas del cerebro y columna vertebral.  Los síntomas de la enfermedad de Huntington usualmente comienzan cuando los pacientes se encuentran entre los veinte y cuarenta años. Estas personas tienen un pronóstico de un promedio de vida de alrededor de 15 años.

Los síntomas cognitivos de la enfermedad de Huntington típicamente comienzan con cambios leves de personalidad, como irritabilidad, ansiedad y depresión, y progresan hasta llegar a una demencia severa. Muchos pacientes también demuestran una conducta sicótica.  La enfermedad de Huntington causa corea–movimientos espasmódicos y bruscos del cuerpo–así como debilidad muscular, torpeza y descoordinación al caminar.

La demencia pugilística también llamada encefalopatía traumática crónica, o el síndrome del boxeador, es causada por un trauma en la cabeza, tal como el que padecen las personas que han sido golpeadas muchas veces en la cabeza durante el boxeo.  Los síntomas más comunes de esta condición son la demencia y el parkinsonismo, los que pueden aparecer muchos años después de producirse el trauma. Las personas afectadas además pueden desarrollar falta de coordinación y el habla entorpecida.  Un trauma único al cerebro también puede conducir a un trastorno llamado demencia post-traumática.   La demencia post-traumática e asemeja mucho a la demencia pugilística pero por lo general también incluye problemas de memoria a largo plazo.  Otros síntomas varían dependiendo de qué parte del cerebro fue dañada en el trauma.

La degeneración corticobasal es un trastorno progresivo caracterizado por la pérdida de células nerviosas y atrofia de múltiples áreas del cerebro.  Las neuronas de personas con degeneración corticobasal a menudo tienen una acumulación anormal de la proteína tau.  La degeneración corticobasal usualmente progresa gradualmente durante un período de 6 a 8 años.  Los síntomas iniciales, que típicamente comienzan alrededor de los 60 años, pueden aparecer primero en un lado del cuerpo, pero eventualmente afectan a ambos lados.  Algunos de los síntomas, tales como falta de coordinación y rigidez, son parecidas a los que se encuentran en personas con la enfermedad de Parkinson.  Otros síntomas incluyen pérdida de memoria, demencia, problemas visuales y espaciales, apraxia (pérdida de la capacidad para efectuar movimientos conocidos y con un fin determinado) el habla dudosa y entrecortada, mioclonus (movimientos bruscos involuntarios) y disfagia (dificultad para deglutir).  La muerte muchas veces es causada por neumonía u otros problemas secundarios tales como la sepsis (infección grave de la sangre) o la embolia pulmonar (coágulo sanguíneo en los pulmones).

No hay tratamientos específicos para la degeneración corticobasal. Medicamentos como el clonazepam pueden ayudar con el mioclonus, pero la terapia ocupacional, física y del habla pueden ayudar a manejar las incapacidades asociadas con esta enfermedad.  Los síntomas de la enfermedad a menudo no responden bien a medicamentos para la enfermedad de Parkinson u otros medicamentos.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD por su sigla en inglés) es un trastorno cerebral muy poco común, degenerativo y fatal que anualmente, afecta a una de cada millón de personas en todo el mundo.  Los síntomas usualmente comienzan después de los 60 años y la mayoría de los pacientes mueren antes de un año.  Muchos investigadores creen que la CJD es el resultado de la formación de la proteína anormal llamada prión.  Muchos de los casos de la CJD ocurren esporádicamente –es decir, en personas que no tienen factores de alto riesgo para esta enfermedad.  Sin embargo, entre un 5 a 10 por ciento de los casos de la CJD en los Estados Unidos son hereditarios, causados por una mutación en el gen de la proteína prión.  En casos muy poco comunes, esta enfermedad también puede ser adquirida por contacto con tejidos cerebrales o nerviosos contaminados, usualmente por medio de ciertos procedimientos médicos.  No hay prueba de que la CJD se contagie a través del aire o por contacto casual con un paciente con esta enfermedad.

Los pacientes con la CJD inicialmente tienen problemas de coordinación muscular, cambios de personalidad, incluyendo el deterioro de la memoria, del juicio y del pensamiento y pérdida de la visión. Otros síntomas incluyen insomnio y depresión.  A medida que la enfermedad avanza, el impedimento mental se hace más severo.  Los pacientes a menudo desarrollan mioclonus y pueden quedar ciegos.  Eventualmente pierden la capacidad para moverse y hablar y entran en estado de coma.  Muchas veces los pacientes padecen de neumonía y otras enfermedades infecciosas, las que pueden conducir a la muerte.

La CJD pertenece a una familia de enfermedades humanas y animales que se conocen como encefalopatías espongiformes transmisibles (TSEs). El término espongiforme se refiere al aspecto característico de los cerebros infectados, que se llenan de huecos hasta que se asemejan a las esponjas cuando son observadas bajo un microscopio.  La CJD es la más común de las enfermedades TSE.  Otras incluyen el insomnio familiar fatal y la enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker (ver más abajo).

En años recientes, se ha hallado un nuevo tipo de CJD, llamada enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante (vCJD), en Gran Bretaña y varios otros países europeos.  Los síntomas iniciales de la vCJD son diferentes de los de la CJD clásica y el trastorno típicamente ocurre en pacientes más jóvenes.  Las investigaciones sugieren que la vCJD puede ser el resultado del consumo humano de carne de vacuno con una enfermedad llamada encefalopatía bovina espongiforme (BSE), que también se ha dado a conocer como “la enfermedad de las vacas locas.”

Otros tipos de demencias hereditaria muy poco comunes incluyen la enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS), el insomnio familiar fatal, la demencia familiar británica y la demencia familiar danesa.  Los síntomas de la GSS típicamente incluyen la ataxia (inhabilidad para coordinar los movimientos musculares) y una demencia progresiva, la que comienza cuando las personas se encuentran entre los 50 y 60 años.  La enfermedad puede durar muchos años, hasta que los pacientes finalmente fallecen. El insomnio familiar fatal causa una degeneración de la región cerebral llamada tálamo, que es parcialmente responsable del control del sueño.   Causa un insomnio progresivo que eventualmente lleva a una incapacidad total para dormir. Otros síntomas incluyen reflejos deteriorados, demencia, alucinaciones, y eventualmente, un estado de coma.  Puede ser letal dentro de 7 a 13 meses después que comienzan los síntomas, pero puede ser de más larga duración.  Las demencias familiares británicas y daneses están ligados a dos defectos diferentes en un solo gen que se encuentra en el cromosoma 13.  Los síntomas de ambas enfermedades incluyen demencia progresiva, parálisis y pérdida del equilibrio.

La Demencia Secundaria

La demencia puede ocurrir en pacientes que tienen otros trastornos que afectan principalmente su capacidad de movimiento u otras funciones.  A menudo se refiere a estos casos como demencias secundarias. La relación entre estos trastornos y la demencia primaria no siempre es clara.  Por ejemplo, las personas con la enfermedad de Parkinson avanzada, que es principalmente un trastorno del movimiento, a veces desarrollan síntomas de demencia.  Muchos pacientes con Parkinson también tienen placas amiloideas y enredos neurofibrilares como los que se encuentran en la enfermedad de Alzheimer.  Es posible que ambas enfermedades puedan estar conectadas de una manera que aún se desconoce, o simplemente pueda que coexistan en una misma persona.  Las personas con la enfermedad de Parkinson y demencias asociadas a veces muestran signos de la demencia Lewy body o de parálisis supranuclear progresiva cuando se les hace una autopsia, lo que sugiere que estas enfermedades pueden sobreponerse a la enfermedad de Parkinson o que la enfermedad de Parkinson a veces es mal diagnosticada.

Otros trastornos que incluyen síntomas de demencia incluyen la esclerosis múltiple, la demencia presenil con la enfermedad neuromotora, también llamada demencia ALS, la atrofia olivo pontocerebelar, o (OPCA); la enfermedad de Wilson; y el hidrocéfalo de presión normal (NPH).
Para más información sobre estos trastornos, puede dirigirse a NINDS (vea Recursos de Información).

La Demencia en los Niños

Si bien generalmente se da en los adultos, la demencia también ocurre en los niños.   Por ejemplo, las infecciones y envenenamientos pueden conducir a la demencia en personas de cualquier edad.  Además, algunos trastornos que sólo ocurren en niños pueden causar la demencia.

La enfermedad de Niemann-Pick es un grupo de trastornos hereditarios que afectan el metabolismo y son causados por mutaciones genéticas específicas.  Los pacientes con la enfermedad de Niemann-Pick probablemente no puedan metabolizar bien el colesterol y otros lípidos.  Como consecuencia, se acumulan cantidades excesivas de colesterol en el hígado y el bazo y cantidades excesivas de otros lípidos se acumulan en el cerebro.  Los síntomas incluyen demencia, confusión y problemas con el aprendizaje y la memoria.   Estas enfermedades usualmente comienzan en niños en edad escolar pero también aparecen durante los años de la adolescencia o en adultos jóvenes.

La enfermedad de Batten es un trastorno hereditario fatal del sistema nervioso que comienza en la niñez.  Los síntomas están relacionados con una acumulación de sustancias llamadas lipo pigmentos en los tejidos del cuerpo.  Los síntomas iniciales incluyen cambios en la personalidad y en el comportamiento, aprendizaje lento, falta de coordinación y tener la marcha inestable.  Con el tiempo los niños padecen de impedimentos mentales, convulsiones y una pérdida progresiva de la visión y de las funciones motoras.  Eventualmente, los niños con la enfermedad de Batten desarrollan demencia y ceguera, incapacitados a tal punto que deben permanecer en cama. La enfermedad frecuentemente es fatal, falleciendo los pacientes al llegar a la adolescencia o entre los veinte y los treinta años.

La enfermedad de Lafora es un trastorno sumamente poco común que causa convulsiones, una demencia que se desarrolla rápidamente y problemas de movimiento.  Estos problemas generalmente comienzan a fines de la niñez o a comienzos de la adolescencia.  Los niños con la enfermedad de Lafora tienen estructuras microscópicas en el cerebro, la piel, el hígado y los músculos.  La mayoría de los niños afectados mueren dentro de un período de entre 2 y 10 años luego de la presentación de los síntomas.

Un buen número de otros trastornos que comienzan en la niñez pueden incluir síntomas de demencia.  Entre estas enfermedades están las miopatías mitocondriales, la encefalitis de Rasmussen, la mucopolisacardosis III (síndrome de Sanfilippo), la neurodegeneración con acumulación de hierro cerebral, y las leucodistrofías tales como la enfermedad de Alexander, la enfermedad de Schilder y la leucodistrofía metacromática.
Para más información sobre estos trastornos, puede dirigirse a NINDS (vea Recursos de Información).

¿Qué Otras Condiciones Pueden Causar la Demencia?

Los médicos han identificado muchas otras condiciones que pueden causar la demencia o síntomas que se parecen a la demencia.  Muchas de estas condiciones son reversibles si reciben el tratamiento apropiado.

Reacciones a los medicamentos.  Los medicamentos a veces pueden causar reacciones o tener efectos secundarios que imitan la demencia.  Estos efectos secundarios parecidos a la demencia pueden ocurrir como una reacción a un solo medicamento o como resultado de interacciones entre diferentes medicamentos. Pueden presentarse súbitamente o desarrollarse lentamente a través del tiempo.

Los problemas metabólicos y las anormalidades endocrinas.   Los problemas de la tiroides pueden producir apatía, depresión o demencia.   La hipoglucemia, una condición en que no ingresa suficiente azúcar a la corriente sanguínea, puede causar confusión o cambios en la personalidad. Demasiado poco o una cantidad excesiva de sodio o calcio puede desencadenar cambios mentales.  Algunas personas tienen una incapacidad para absorber la vitamina B12, lo que crea una condición llamada anemia perniciosa que puede causar cambios en la personalidad, irritabilidad o depresión.  Las pruebas médicas pueden determinar si existen estos problemas.

Las deficiencias nutritivas.  Las deficiencias de tiamina (vitamina B1) frecuentemente resultan del alcoholismo crónico y pueden producir un grave deterioro de diferentes áreas de la capacidad mental, sobre todo la capacidad para recordar sucesos recientes.  Una grave deficiencia de la vitamina B6 puede ocasionar una enfermedad neurológica llamada pelagra que puede incluir la demencia.  Las deficiencias de la vitamina B12 también están relacionadas en algunos casos con la demencia.

Las infecciones. Muchas infecciones pueden causar síntomas neurológicos, incluyendo confusión o delirio, por efecto de la fiebre o como resultado de otros efectos secundarios y cuando el cuerpo lucha por vencer la infección.  La meningitis y la encefalitis, que son infecciones cerebrales o de la membrana que cubre el cerebro, pueden causar confusión, demencia súbita severa, retraimiento social, juicio impedido y pérdida de memoria. La sífilis no tratada también puede dañar el sistema nervioso y causar demencia. En casos muy poco comunes la enfermedad de Lyme puede causar problemas de memoria o del pensamiento.  Las personas en etapas avanzadas de SIDA también pueden desarrollar una forma de demencia.   Las personas con un sistema inmunológico comprometido, tales como las que padecen de leucemia y de SIDA, también pueden desarrollar una infección llamada leucoencefalopatía progresiva multifocal (PML por su sigla en inglés). La PML es causada por un poliomavirus común, el virus JC, y puede causar daño o destrucción de la vaina de mielina que envuelve las células nerviosas.  La PML puede causar confusión, dificultad para pensar o hablar y otros problemas mentales.

Los hematomas subdurales.  Los hematomas subdurales o hemorragias entre la superficie del cerebro y su capa exterior (la dura) pueden causar síntomas parecidos a la demencia y cambios en la función mental.

El envenenamiento.  Ser expuesto al plomo, otros metales pesados u otras sustancias tóxicas puede producir síntomas de demencia.  Es posible que estos síntomas desaparezcan con tratamiento, dependiendo de cuán gravemente ha sido dañado el cerebro.  Las personas que han hecho abuso de sustancias como el alcohol y las drogas controladas a veces demuestran signos de demencia aún después que han dejado de abusar de las sustancias.  Esta condición se conoce como demencia persistente inducida por una sustancia.

Los tumores cerebrales.   En algunos casos poco comunes, las personas con tumores cerebrales pueden desarrollar una demencia debido al daño cerebral.  Los síntomas incluyen cambios en la personalidad, episodios sicóticos, o problemas con el habla, el lenguaje, el pensamiento y la memoria.

La anoxia. La anoxia y un término relacionado, la hipoxia, muchas veces se usan de manera intercambiada para describir un estado en el cual hay un suministro disminuido de oxígeno a las células de un órgano.  La anoxia puede ser causada por muchos problemas diferentes, incluyendo un ataque cardíaco, la cirugía del corazón,  el asma severo, la inhalación de humo o monóxido de carbono, la exposición a grandes alturas geográficas, la estrangulación, o un sobredosis de anestesia.  En casos serios de anoxia el paciente puede permanecer en un estupor o en estado de coma por períodos que van desde horas, a días, a semanas o meses.  La recuperación depende de la gravedad del estado producido por la falta de oxígeno.  A medida que el paciente se va recuperando, pueden manifestarse varias anormalidades sicológicas y neurológicas tales como demencia y psicosis.  La persona también puede presentar confusión, cambios de personalidad, alucinaciones y pérdida de memoria.

Los problemas del corazón y del pulmón.  El cerebro necesita altos niveles de oxígeno para realizar sus funciones normales.  Por lo tanto, trastornos como la enfermedad crónica del pulmón o problemas del corazón, que impiden que el cerebro reciba un nivel de oxígeno adecuado puede conducir a una desnutrición de las células cerebrales, causando síntomas de demencia.

¿Qué Condiciones no son Demencia?

El Deterioro Cognitivo Relacionado con la Edad. A medida que las personas envejecen, comienzan a procesar la información de manera más lenta y a tener un leve deterioro de la memoria. Además, el volumen de sus cerebros frecuentemente disminuye y algunas células nerviosas, o neuronas, se pierden.  Estos cambios, llamados deterioro cognitivo relacionado con la edad, forman parte del envejecimiento normal y no se consideran signos de demencia.

El Deterioro Cognitivo Leve. Algunas personas desarrollan problemas cognitivos y de memoria que no son suficientemente severos como para recibir un diagnóstico de demencia, pero que son más pronunciadas que los cambios cognitivos que se asocian con el envejecimiento normal.   Esta condición se llama deterioro cognitivo leve.  Aunque muchos pacientes desarrollan la demencia más tarde, algunos no lo hacen.  Muchos investigadores están estudiando el deterioro cognitivo leve para poder encontrar maneras de tratarlo, o para prevenir que se convierta en una demencia.

La Depresión. Las personas con depresión frecuentemente son pasivas e indiferentes y pueden dar la impresión de lentitud, de ser olvidadizas, o de estar confundidas.  Hay otros problemas emocionales que también pueden causar síntomas que se asemejan a la demencia.

El Delirio. El delirio se caracteriza por la confusión y un estado mental que se altera constante y súbitamente. La persona puede estar desorientada, somnolienta e incoherente y manifestar cambios de personalidad.  El delirio generalmente es causado por enfermedades físicas o siquiátricas tratables, como envenenamiento o infecciones.  Los pacientes con delirio a menudo, aunque no siempre, logran recuperarse por completo después que su enfermedad subyacente es tratada.

¿Qué Causa la Demencia?

Todas las formas de demencia son el resultado de la muerte de células nerviosas y/o la pérdida de comunicación entre éstas.  El cerebro humano es muy complejo y multifacético y son muchos los factores que pueden interferir en su buen funcionamiento.   Los investigadores han descubierto muchos de estos factores, pero aún les falta descubrir muchas piezas más para poder armar el rompecabezas y tener una idea completa sobre cómo se desarrollan las demencias.

Muchos tipos de demencia, incluyendo la enfermedad de Alzheimer, la demencia de Lewy body, la demencia de Parkinson y la enfermedad de Pick se caracterizan por estructuras anormales llamadas inclusiones cerebrales. Debido a que estas inclusiones, que contienen proteínas anormales, son tan comunes en personas con demencia, los investigadores sospechan que juegan un papel importante en el desarrollo de los síntomas.  Sin embargo, se desconoce cuál es su papel. En muchas instancias, las inclusiones podrían ser simplemente un efecto secundario del proceso de enfermedad que conlleva a la demencia.

Los genes claramente juegan un papel en el desarrollo de algunos tipos de demencia.  Sin embargo, en la enfermedad de Alzheimer y en muchos otros trastornos, la demencia no puede ligarse a un solo gen anormal.  Al contrario, estos tipos de demencia parecen ser el resultado de una compleja interacción de genes, factores relacionados al estilo de vida y otras influencias del medio ambiente.

Los investigadores han identificado varios genes que contribuyen a que las personas sean susceptibles a contraer la enfermedad de Alzheimer.  Las mutaciones de tres de los genes conocidos en la enfermedad de Alzheimer –genes que controlan la producción de proteínas como la proteína precursora de la amiloidea (APP), la presenilina 1 y la presenilina 2 – están conectadas a la forma de la enfermedad que se presenta a temprana edad.

Se ha visto que variaciones de otro gen, llamado apolipoproteína E (apoE), están relacionadas con un riesgo más elevado de contraer la enfermedad de Alzheimer que afecta a personas mayores.  El gen apoE no causa la enfermedad por si mismo pero una versión de este gen, llamado apoE epsilon4 (apoE E4) parece aumentar el riesgo de contraer la enfermedad de Alzheimer.  Las personas que poseen dos copias del gen apoE E4 tienen alrededor de diez veces más riesgo de desarrollar la enfermedad de Alzheimer que las que no poseen el gen apoE E4.  Este gen parece estimular el depósito de amiloidea en el cerebro.  En un estudio se encontró que este gen se asocia con un menor tiempo de sobrevivencia en hombres con la enfermedad de Alzheimer.  Por otro lado, otra versión del gen apoE, llamado apoE E2, parece proteger contra la enfermedad de Alzheimer.

Hay estudios que sugieren que las mutaciones de otro gen, llamado CYP46, podrían ayudar a aumentar el riesgo de desarrollar la enfermedad de Alzheimer esporádico que afecta a personas mayores.  Este gen generalmente produce una proteína que ayuda al cerebro a metabolizar el colesterol.

Los investigadores están intentando determinar cómo la amiloidea beta influye en el desarrollo de la enfermedad de Alzheimer.  Varios estudios indican que la acumulación de esta proteína desencadena de manera compleja una serie de eventos que culminan con la demencia. Un estudio se encontró que la acumulación de la amiloidea beta en el cerebro desencadena la formación de células llamadas microglia, que se encargan de eliminar sustancias que pudieran causarle daño al cerebro, para liberar una neurotoxina llamada peroxinitrato. Esto podría contribuir a la muerte de células nerviosas en la enfermedad de Alzheimer.  En otro estudio se halló que la amiloidea beta hace que una proteína llamada p35 se divida convirtiéndose en dos proteínas.  Una de estas proteínas desencadena cambios en la proteína tau conduciendo a la formación de enredos neurofibrilares. En un tercer estudio se halló que la amiloidea beta activa enzimas que matan a las células, llamadas caspasas. Las caspasas producen alteraciones en la proteína tau, llevándola a formar enredos.  Los investigadores piensan que estos enredos podrían contribuir a la muerte de neuronas en la enfermedad de Alzheimer.

La demencia vascular puede estar causada por la enfermedad cerebrovascular o cualquier otra condición que impida que llegue normalmente el flujo sanguíneo al cerebro.  Sin un suministro normal de sangre, las células cerebrales no pueden obtener el oxígeno que necesitan para operar correctamente, y a veces, están tan carentes de sangre que mueren.

Las causas de otros tipos de demencia varían.  Algunas, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y el síndrome de Gerstmann-Straussler-Scheinker, se han ligado a formas anormales de ciertas proteínas específicas.  Otras, incluyendo la enfermedad de Huntington y la demencia frontotemporal con parkinsonismo (FTDP-17) han sido conectadas a defectos en un solo gen.  La demencia post-traumática está relacionada directamente con la muerte de células cerebrales después de una lesión.  La demencia asociada con el VIH claramente está relacionada con el virus del VIH, aunque no se conoce bien la manera exacta en que el virus causa daño.  En el caso de otros tipos de demencia, como la degeneración corticobasal y la mayoría de las demencias frontotemporales, las causas subyacentes de la enfermedad aún no han sido identificadas.

¿Cuáles son los Factores de Riesgo para la Demencia?

Los investigadores han identificado varios factores que afectan la posibilidad de desarrollar una o más tipos de demencia. Algunos factores son modificables y otros no lo son.

La edad.  El riesgo de adquirir la enfermedad de Alzheimer, la demencia vascular y varios otros tipos de demencia aumenta significativamente con la edad avanzada.

La genética/historial familiar.  Tal como está descrito en la sección “¿Qué causa la demencia?” los investigadores han descubierto varios genes que aumentan el riesgo de desarrollar la enfermedad de Alzheimer.  Aunque se considera que las personas con un historial familiar de la enfermedad de Alzheimer tienen un riesgo más alto de desarrollar la enfermedad, muchas personas con historial familiar nunca desarrollan la enfermedad, y muchas sin un historial familiar de la enfermedad sí la adquieren. En la mayoría de los casos, actualmente es imposible predecir el riesgo que corre una persona específica de desarrollar el trastorno basado solamente en su historial familiar.  Algunas familias con CJD, GSS, o insomnio familiar fatal tienen mutaciones en el gen de la proteína prión, aunque estos trastornos también pueden ocurrir en personas que no poseen la mutación en el gen. Las personas cuyos genes poseen estas mutaciones corren un riesgo significativamente más alto de desarrollar estas formas de demencia.  Los genes anormales claramente también son factores de riesgo en la enfermedad de Huntington y FTDP-17, así como en varios otros tipos de demencia.   Estas demencias están descritas en la sección titulada: “¿Cuáles son los diferentes tipos de demencia?”

El fumar y el uso del alcohol.  Varios estudios han hallado que fumar aumenta de manera significativa el riesgo de padecer de disminución mental y de demencia.  Las personas que fuman tienen un riesgo más alto de aterosclerosis y otros tipos de enfermedades vasculares, lo que podrían ser la causas subyacente para un aumento del riesgo de demencia.  Los estudios también han encontrado que ingerir grandes cantidades de alcohol parece aumentar el riesgo de demencia.  Sin embargo, otros estudios sugieren que las personas que ingieren alcohol de manera moderada corren un riesgo menor no sólo que las personas que toman alcohol en exceso, sino  también menor que las que se abstienen completamente.

La aterosclerosis.   La aterosclerosis es la acumulación de placas – depósitos de sustancias grasosas, colesterol y otras materias – en el revestimiento interno de una arteria.  La aterosclerosis presenta un riesgo significativo para la demencia vascular porque interfiere con el suministro de sangre al cerebro y puede causar un accidente cerebrovascular.  Los estudios también han hallado una posible conexión entre la aterosclerosis y la enfermedad de Alzheimer.

El colesterol.  Niveles altos de la lipoproteína de baja densidad (LDL), el llamado “colesterol malo” parecen aumentar de manera significativa el riesgo de desarrollar una demencia vascular.  En algunos otros estudios también se ha encontrado que un alto nivel de colesterol aumenta el riesgo de adquirir la enfermedad de Alzheimer.

La plasma homocisteína.  Las investigaciones han revelado que el tener un nivel de homocisteína en la sangre más elevado que lo corriente–la homocisteína es un tipo de aminoácido–aumenta el riesgo de desarrollar la enfermedad de Alzheimer y la demencia vascular.

La diabetes.  La diabetes es una factor de riesgo tanto para la enfermedad de Alzheimer como para la demencia vascular. También es un factor de riesgo  para la aterosclerosis y los accidentes cerebrovasculares y estas dos enfermedades contribuyen a la demencia vascular.

El deterioro cognitivo leve.  Si bien no todas las personas con un deterioro cognitivo leve desarrollan la demencia, las personas con esta condición sí tienen un riesgo significativamente más alto de desarrollar la demencia comparado con el resto de la población.  En un estudio se encontró que aproximadamente el 40% de las personas mayores de 65 años diagnosticadas con un deterioro cognitivo leve desarrollan la demencia dentro de un período de tres años.

El síndrome de Down.  Los estudios han encontrado que la mayoría de las personas con síndrome de Down desarrollan las características placas y enredos neurofibrilares al llegar a la mediana edad.  Muchas pero no todas, también desarrollan síntomas de demencia.

¿Cómo se Diagnostica la Demencia?

Los médicos emplean una variedad de estrategias para diagnosticar la demencia.  Es importante para ellos descartar otras condiciones tratables como la depresión, la hidrocefalia con presión normal, y la deficiencia de la vitamina B12, enfermedades que pueden causar síntomas similares.

El diagnóstico precoz y acertado de la demencia es importante para los pacientes y sus familias porque permite un tratamiento temprano de los síntomas.  Un diagnóstico precoz permite a las personas con la enfermedad de Alzheimer o con demencias progresivas planear el futuro cuando aún pueden ayudar a tomar decisiones. Estas personas también pueden beneficiarse mediante un tratamiento con medicamentos.

El “patrón de oro” para diagnosticar la demencia es la autopsia pero ésta no ayuda al paciente ni a quienes lo cuidan.  Por lo tanto, los médicos han desarrollado una variedad de técnicas para ayudarles a identificar la demencia con una certeza razonable mientras el paciente aún permanece con vida.

El Historial Médico del Paciente

Los médicos a menudo comienzan a examinar al paciente al sospechar este tiene una demencia, haciéndole preguntas sobre su historial médico. Por ejemplo, pueden preguntarle cómo y cuándo se presentaron sus síntomas, además de su condición médica general.  Además, pueden tratar de medir el estado emocional del paciente, aunque los pacientes con demencia a menudo no tienen conciencia de que están enfermos, o pueden negarse a si mismos que están afectados.  Los familiares del paciente también podrían estar negando la existencia de la enfermedad porque podrían no aceptar el diagnóstico o porque al menos en un comienzo, la enfermedad de Alzheimer y otras formas de demencia pueden parecerse al envejecimiento normal. Por esto, es necesario tomar otras medidas para poder confirmar o descartar el diagnóstico de demencia.

El Examen Físico

Un examen físico puede ayudar a descartar las causas tratables de la demencia e identificar los signos de un accidente neurocerebral o de otros trastornos que puedan contribuir a la demencia.  También puede identificar los signos de otras enfermedades, como la enfermedad del corazón, o una deficiencia renal cuyos signos pueden parecerse a los de la demencia. Si un paciente está tomando medicamentos que puedan estar causando o contribuyendo a sus síntomas, es posible que el médico sugiera que los deje de tomar y que los reemplace por otros medicamentos para ver si los síntomas desaparecen.

Las Evaluaciones Neurológicas

Los médicos hacen un examen neurológico para medir el equilibrio, la  función sensorial, los reflejos y otras funciones para identificar signos de condiciones, como por ejemplo, los trastornos del movimiento o accidentes cerebrovasculares, que puedan afectar el diagnóstico del paciente o que puedan tratarse con medicamentos.

Las Pruebas Cognitivas y Neurosicológicas

Los médicos usan pruebas para medir la memoria, las habilidades del idioma y otras habilidades relacionadas con el funcionamiento mental para ayudar a diagnosticar la condición de un paciente de manera acertada.  Por ejemplo, las personas con la enfermedad de Alzheimer muchas veces tienen cambios en las llamadas funciones ejecutivas (como la habilidad para resolver problemas), así como en la memoria y la capacidad para realizar tareas que antes se hacían de manera automática.

Muchas veces, los médicos usan una prueba llamada Examen del Estado Mini-Mental (MMSE) para evaluar las habilidades cognitivas de personas a las cuales se sospechan padecen de demencia. Esta prueba estudia la capacidad de orientación, la memoria y la atención, así como la capacidad para nombrar objetos, seguir órdenes verbales y escritas, escribir frases de manera espontánea y copiar una figura geométrica compleja. Los médicos también utilizan varias otras pruebas y escalas con puntajes para identificar problemas específicos así como habilidades cognitivas.

La Escanografía del Cerebro

Los médicos pueden usar la escanografía del cerebro para ver si han ocurrido accidentes cerebrovasculares y si existen tumores u otros problemas causantes de la demencia. Además, buscan si existe atrofia cortical – que es la degeneración de la corteza (capa exterior) – la que es muy común en muchas formas de demencia y que podría visualizarse al hacerse una escanografía del cerebro.  Generalmente, la corteza cerebral tiene un aspecto muy “arrugado,” con levantamientos de tejido (llamado giros) separados por “valles” (llamados surcos).  En personas con atrofia cortical, la pérdida progresiva de neuronas hace que los giros se adelgacen y que los surcos se ensanchen.  A medida que mueren las células cerebrales, los ventrículos (o cavidades llenas de fluido que se encuentran en la parte central del cerebro) se expanden y ocupan el espacio disponible, llegando a ser más grandes que lo normal.  La escanografía del cerebro también puede servir para identificar cambios en la estructura cerebral y en sus funciones, pudiendo señalar la presencia de la enfermedad de Alzheimer.

Los tipos de escanografía del cerebro más corrientes son las tomografías computarizadas (CT por su sigla en inglés) y las imágenes por resonancia magnética (MRI). Los médicos frecuentemente piden una CT del cerebro cuando examinan a un paciente a quien se sospecha tiene demencia. Estas escanografías, que usan los rayos X para detectar estructuras cerebrales, pueden dar prueba de atrofia cerebral, accidentes cerebrovasculares y ataques isquémicos transitorios (TIAs por su sigla en inglés), cambios en los vasos sanguíneos y otros problemas como la hidrocefalia y los hematomas subdurales. La escanografía MRI usa campos magnéticos y radiofrecuencias focalizadas para detectar átomos de hidrógeno en los tejidos del cuerpo. Puede detectar los mismos problemas que la escanografía CT pero indica de manera más acertada ciertas condiciones, como la atrofia cerebral y el daño producido por pequeños TIAs.

Los médicos también pueden usar los electroencefalogramas (EEGs por su sigla en inglés) en personas a las cuales se sospecha padecen de demencia.  En un EEG los eléctrodos se colocan sobre el cuero cabelludo sobre áreas que corresponden a varias partes del cerebro para poder detectar y registrar patrones de actividad eléctrica y ver si hay anormalidades. Esta actividad eléctrica puede indicar una disfunción cognitiva en un área o en todo el cerebro.  Muchos pacientes que padecen de la enfermedad de Alzheimer de manera medianamente grave o grave, presentan EEGs anormales.  Un EEG también puede usarse para detectar ataques epilépticos, los que ocurren en alrededor de un 10 por ciento de los pacientes con la enfermedad de Alzheimer, así como en muchos otros trastornos. Los EEGs también pueden ayudar a diagnosticar la CJD.

Varios otros tipos de escanografía permiten a los investigadores observar el cerebro durante su funcionamiento.  Este tipo de escanografía, llamada imagenología cerebral funcional, no se usa mucho como herramienta de diagnóstico, pero es una parte importante de la investigación y finalmente pudiera ayudar a identificar a personas con demencia de manera más precoz que lo que es posible en la actualidad. Las escanografías para medir la  función cerebral incluyen las imágenes por resonancia magnética funcionales (fMRI), la tomografía por emisión de fotón único computarizado (SPECT), la tomografía por emisión de positrones (PET), y la magneto encefalografía (MEG). La  fMRI usa radiofrecuencias y un fuerte campo magnético para medir los cambios metabólicos que ocurren en las partes activas del cerebro.  La escanografía SPECT muestra cómo se distribuye la sangre dentro del cerebro, lo que generalmente aumenta cuando el cerebro está activo.  La escanografía PET puede detectar cambios en el metabolismo de la glucosa, el metabolismo del oxígeno y del flujo sanguíneo, todos los que pueden revelar anormalidades en la función cerebral. La escanografía MEG muestra los campos electromagnéticos producidos por la actividad de las neuronas en el cerebro.

Las Pruebas de Laboratorio

Los médicos usan una variedad de pruebas de laboratorio para ayudar en el diagnóstico de la demencia y/o  para descartar la demencia y otras condiciones, tal como el paro renal, que puede contribuir a los síntomas.  Una lista parcial de estas pruebas incluye un hemograma completo, una prueba para medir la glucosa en la sangre, el urinálisis, los análisis toxicológicos para medir el nivel de drogas y alcohol y un análisis del fluido cerebroespinal (para descartar infecciones específicas que puedan afectar el cerebro), y un análisis de la tiroides y de los niveles de las hormonas que estimulan a la tiroides.  Un médico pide sólo aquellas pruebas que siente que son necesarias y/o que aumenten las probabilidades de un diagnóstico acertado.

Las Evaluaciónes Siquiátricas

A veces es posible que se haga una evaluación siquiátrica para determinar si la depresión u otro trastorno siquiátrico puede estar contribuyendo a los síntomas de la persona.

Las Pruebas Pre-sintomáticas

En la mayoría de los casos, no es posible hacer pruebas para ver si existe demencia antes de que la persona manifieste síntomas. Sin embargo, en trastornos como la enfermedad de Huntington, donde un defecto genético conocido sin ninguna duda está relacionado con un aumento de riesgo de padecer de la enfermedad, hacer una prueba genética puede ayudar a identificar a personas con probabilidades de desarrollar la enfermedad.  Como recibir una información de este tipo puede ser devastador, es importante que una persona piense con cuidado antes de someterse a este tipo de pruebas.

Actualmente se realizan estudios para ver si una serie de pruebas cognitivas simples como el poder emparejar palabras con imágenes, puede servir para identificar a quienes podrían desarrollar la demencia.  Uno de estos estudios parece indicar que el someter a una persona a una combinación de dos pruebas, una para medir la capacidad de aprendizaje verbal y otra para medir la capacidad de reconocer olores, podría ayudar identificar la enfermedad de Alzheimer antes de que se presenten síntomas muy evidentes. Otros estudios buscan ver si las pruebas de memoria y la escanografía cerebral juntas pueden ayudar a predecir la demencia.

¿Hay algún Tratamiento?

Si bien no existen tratamientos para revertir o detener el progreso de la enfermedad, en la mayoría de los casos de demencia los pacientes pueden beneficiarse hasta cierto punto de tratamientos con medicamentos disponibles y de otras medidas tales como la capacitación cognitiva.

Actualmente, hay medicamentos disponibles específicos para tratar la enfermedad de Alzheimer y otros tipos de demencia progresiva y se recetan a muchos pacientes.  Aunque estos medicamentos no detienen la enfermedad ni revierten el daño cerebral existente, pueden mejorar los síntomas y retardar el progreso de la enfermedad.  Pueden mejorar la calidad de vida del paciente, aliviar la carga de sus cuidadores y/o aplazar el momento en que el paciente tenga que ser internado en un centro de cuidados a largo plazo.  También se investiga si estos medicamentos pudieran servir para tratar otros tipos de demencia.

Muchas personas con demencia, sobre todo las que están en las etapas iniciales, pueden beneficiarse realizando tareas que han sido diseñadas para mejorar su rendimiento en áreas específicas del funcionamiento cognitivo.  Por ejemplo, a veces a las personas se les puede enseñar a usar elementos de ayuda para la memoria, tales como los nemónicos, aparatos computarizados que ayudan a recordar así como técnicas para aprender a tomar apuntes.

La modificación del comportamiento – premiar el comportamiento apropiado o positivo e ignorar el que es inapropiado - también puede ayudar a controlar comportamientos inaceptables o peligrosas.

La Enfermedad de Alzheimer.  La mayoría de los medicamentos aprobados actualmente por la Administración de Alimentos y Drogas de los EEUU  para uso en pacientes con la enfermedad de Alzheimer caen dentro de una categoría llamada inhibidores de la colinasterasa. Estos medicamentos retardan la descomposición del neurotransmisor acetilcolina, que es reducido en personas con la enfermedad de Alzheimer. La acetilcolina es importante para la formación de las memorias y es utilizada en el hipocampo y en la corteza cerebral, dos regiones del cerebro afectadas por la enfermedad de Alzheimer. Actualmente hay cuatro inhibidores de la colinesterasa aprobados para uso en los Estados Unidos: tacrina (Cognex), donepezil (Aricept), rivastigmina (Exelon), y galantamina (Reminyl). En algunas personas, estos medicamentos mejoran o estabilizan temporalmente la memoria y la capacidad para pensar. Muchos estudios han demostrado que los inhibidores de la colinesterasa ayudan a retardar el deterioro de las funciones mentales asociadas con la enfermedad de Alzheimer, y que pueden ayudar a disminuir problemas de comportamiento y a mejorar la capacidad para desempeñar tareas diarias. Sin embargo, ninguno de estos medicamentos detiene o revierte el avance de la enfermedad de Alzheimer.

Un quinto medicamento, la memantina (Namenda), también ha sido aprobado para uso en los Estados Unidos.  A diferencia de otros medicamentos usados para la enfermedad de Alzheimer, que afectan los niveles de acetilcolina, la memantina opera mediante la regulación de la actividad de un neurotransmisor llamado glutamato, que juega un papel en el aprendizaje y la memoria.  La actividad del glutamato a menudo se ve interrumpida en la enfermedad de Alzheimer.  Debido a que este medicamento opera de manera diferente a los inhibidores de la colinesterasa, combinar la memantina con otros medicamentos para tratar la enfermedad de Alzheimer podría ser más efectivo que el uso de una sola terapia.  En un estudio clínico controlado se halló que los pacientes que recibían donepezil además de memantina tenían una mejor capacidad de cognición y de otras funciones que los pacientes que sólo recibían donepezil.

Los médicos también recetan otros medicamentos, como anticonvulsivos, sedantes y antidepresivos para tratar los ataques convulsivos, la depresión, la agitación, los trastornos del sueño y otros problemas específicos que pueden estar asociados a la demencia.  En el 2005, en un estudio se vio que pacientes mayores que padecían de demencia y que recibían olanzapina y risperidona, medicamentos antipsicóticos “atípicos” para tratar sus problemas de comportamiento, aumentaron sus riesgos de muerte.  La mayoría de estas muertes eran causadas por problemas del corazón o infecciones.  La Administración de Alimentos y Drogas (FDA) ha publicado un comunicado de salud que alerta a los pacientes y a sus cuidadores sobre los riesgos presentados por estos medicamentos.

La Demencia Vascular.  No existe un tratamiento con drogas estándar para la demencia vascular, aunque algunos de sus síntomas, como la depresión, pueden ser tratados. Muchos otros tratamientos están dirigidos a disminuir los factores de riesgo para un aumento de daño cerebral.  Sin embargo, algunos estudios han hallado que los inhibidores de la colinasterasa, tales como la galantamina y otros medicamentos para tratar la enfermedad de Alzheimer, pueden mejorar la función cognitiva y los síntomas relacionados con la conducto en pacientes con demencia vascular en su etapa inicial.

La progresión de la demencia vascular muchas veces puede ser  retardada o detenida si los factores vasculares de alto riesgo subyacentes de la enfermedad reciben tratamiento. Para prevenir los accidentes cerebrovasculares y los ataques isquémicos transitorios, los médicos pueden recetar medicamentos para controlar la presión arterial alta, el colesterol alto, la enfermedad del corazón y la diabetes.  Los médicos a veces también recetan aspirina, warfarina, y otros medicamentos para evitar que se formen coágulos en los pequeños vasos sanguíneos.  Cuando los pacientes tienen obstrucciones en los vasos sanguíneos, los médicos pueden recomendar procedimientos quirúrgicos, tales como la endarectomía de la arteria carótida, la implantación de una endoprótesis (stent en inglés), o la angioplastía, para restaurar el suministro normal de sangre. También pueden recetarse medicamentos para aliviar la inquietud o la depresión, o para ayudar a los pacientes a dormir mejor.

Otros Tipos de Demencia.  Algunos estudios sugieren que los inhibidores de la colinisterasa, tales como el donepezil (Aricept), pueden reducir los síntomas de comportamiento en algunos pacientes con la demencia de Parkinson.

Actualmente, no existen medicamentos aprobados específicamente para tratar o prevenir la afasia primaria progresiva y muchos otros tipos de demencia progresiva.  Sin embargo, los sedantes, los antidepresivos y otros medicamentos pueden usarse para tratar síntomas específicos y problemas de comportamiento asociados con estas enfermedades.

Los científicos siguen buscando tratamientos para ayudar a las personas con la demencia de Lewy body.  El tratamiento que existe en la actualidad es sintomático, involucrando frecuentemente el uso de medicamentos para controlar los síntomas parkinsonianos y siquiátricos. Aunque los medicamentos antiparkinsonianos pueden ayudar a reducir el temblor y pérdida de movimiento muscular, pueden empeorar síntomas como las alucinaciones y el delirio.  Los medicamentos recetados para los síntomas siquiátricos también pueden empeorar los problemas de movimiento.  Varios estudios han sugerido que los inhibidores de la colinasterasa podrían mejorar la función cognitiva y los síntomas de comportamiento que se presentan en pacientes con la enfermedad de Lewy body.

No existe ningún tratamiento conocido que pueda curar o controlar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.  El tratamiento actual alivia los síntomas y hace que el paciente esté lo más cómodo posible. Los medicamentos con opiatos pueden ayudar a aliviar el dolor y los medicamentos como el clonazepam y el sodio valproato pueden ayudar a aliviar el mioclonus.  Pero en las etapas finales de la enfermedad, el tratamiento está orientado a dar apoyo paliativo, como la administración de fluidos intravenosos y cambiar la posición del cuerpo de la persona para prevenir que desarrolle úlceras por decúbito.

¿Puede Prevenirse la Demencia?

Las investigaciones han dado a luz una variedad de factores de ayuda para que algunas personas pueden prevenir o aplazar la manifestación de la demencia. Por ejemplo, algunos estudios han demostrado que las personas que mantienen un control estricto sobre sus niveles de glucosa tienden a recibir un mejor puntaje en pruebas para medir la función cognitiva que las no mantienen un buen control de su diabetes. Varios estudios también sugieren que las personas que siguen participando en actividades que estimulan el intelecto, tales como la interacción social, jugar ajedrez, armar rompecabezas lingüísticos y tocar un instrumento musical, disminuyen significativamente el riesgo de desarrollar Alzheimer y otras formas de demencia.  Los científicos creen que las actividades mentales podrían estimular el cerebro de tal forma que el resultado sea un incremento de la “reserva cognitiva” – la capacidad de una persona para manejar o compensar los cambios patológicos asociados con la demencia.

Los investigadores están estudiando otras medidas que en ciertos casos podrían ayudar a las personas a prevenir la enfermedad de Alzheimer. Hasta el momento, no se ha podido comprobar que alguno de estos factores cambie el riesgo de desarrollar la enfermedad.  Más aun, ninguna de las investigaciones han estudiado únicamente la enfermedad de Alzheimer, y los resultados podrían o no aplicarse a otras formas de demencia.  Sin embargo, los científicos están optimistas con respecto a los resultados iniciales de estos estudios. Muchos creen que eventualmente será posible prevenir algunos tipos de demencia.  Las posibles acciones preventivas incluyen:

  • Bajar la homocisteína. En un estudio se asociaron niveles elevados del amino ácido homocisteína en la sangre con 2.9 veces de riesgo de padecer de la enfermedad de Alzheimer y con 4.9 de riesgo de padecer de demencia vascular. Un estudio preliminar demostró que las dosis altas de tres tipos de vitamina B ayudan a bajar los niveles de homocisteína –el ácido fólico, la B12, y la B6 – y que estas vitaminas parecen retardar la presentación de la enfermedad de Alzheimer.  Los investigadores están realizando pruebas clínicas en múltiples centros para probar el efecto de estas vitaminas en un grupo más amplio de pacientes.
  • Bajar los niveles de colesterol.  La investigación sugiere que las personas con colesterol alto tienen un riesgo más alto de desarrollar la enfermedad de Alzheimer.  El colesterol está involucrado en la formación de placas amiloideas en el cerebro.  La mutación de un gen llamado CYP46 y el variante del gen apoE E4, ambos conectados con un aumento del riesgo de Alzheimer, también están involucrados en el metabolismo del colesterol. Varios estudios también han encontrado que el uso de medicamentos llamados estatinas, que reducen los niveles de colesterol, están relacionados con una menor probabilidad de deterioro cognitivo.
  • Bajar la presión arterial. Varios estudios han demostrado que los medicamentos antihipertensivos reducen el deterioro cognitivo en personas mayores con presión arterial alta.  En un amplio estudio europeo se encontró que el riesgo de demencia bajaba en un 55 por ciento en personas mayores de 60 años que recibían un tratamiento con medicamentos para la hipertensión. Estas personas redujeron su riesgo tanto de la enfermedad de Alzheimer como de demencia vascular.
  • El ejercicio. El ejercicio regular estimula la producción de elementos químicos llamados factores de crecimiento que ayudan a las neuronas a sobrevivir y a adaptarse a nuevas situaciones.  Estas ganancias pueden ayudar a retardar el inicio de los síntomas de demencia.  El ejercicio también puede reducir el riesgo de daño cerebral por causa de la ateroesclerosis.
  • La educación. Los investigadores han encontrado pruebas de que la educación formal puede ayudar a proteger a las personas contra los efectos de la enfermedad de Alzheimer.  En un estudio, los investigadores hallaron que las personas con más de cuatro años de educación formal tenían menos deterioro que las que tenían menos años de estudio, sin importar cuántas placas amiloideas y enredos neurobrifilares tuviera cada persona en su cerebro.  Los investigadores piensan que la educación podría hacer que el cerebro desarrolle cadenas celulares fuertes que podrían ayudar a compensar por el daño causado por la enfermedad de Alzheimer.
  • El control de la inflamación.  Muchos estudios sugieren que la inflamación podría contribuir al desarrollo de la enfermedad de Alzheimer.  Más aún, las autopsias de personas que han muerto de la enfermedad de Alzheimer presentan una inflamación generalizada en el cerebro, la que parecería ser causada por una acumulación de la beta amiloidea.  En otro estudio se halló que los hombres con altos niveles de la proteína C-reactiva, un marcador general de la inflamación, tenían un riesgo significativamente elevado de la enfermedad de Alzheimer, así como otros tipo de demencia.
  • Los medicamentos no esteroidales y anti-inflamatorios (NSAIDs por su sigla en inglés). Las investigaciones indican que el uso a largo plazo de los NSAIDs – ibuprofeno, naproxeno, y otros medicamentos similares – pueden prevenir o retardar el inicio de la enfermedad de Alzheimer. Los investigadores no están seguros cómo protegen estos medicamentos contra la enfermedad, pero todos o algunos de los efectos podrían deberse a una reducción de la inflamación.  Un estudio realizado en el 2003 también halló que estos medicamentos se adhieren a las placas amiloideas y podrían ayudar a disolverlas o a prevenir la formación de nuevas placas.

El riesgo de padecer de la demencia vascular está fuertemente relacionado con factores que elevan el riesgo de  accidentes cerebrovasculares, incluyendo tener presión arterial alta, diabetes, niveles elevados de colesterol, y fumar. En muchas instancias, este tipo de demencia puede prevenirse efectuando cambios relacionados con el estilo de vida – factores como el sobrepeso excesivo y la presión arterial alta – que están asociados con un riesgo más alto de padecer de una enfermedad cerebrovascular.  Un estudio europeo halló que al tratar la hipertensión sistólica aislada (presión arterial alta en que solamente el número sistólico o alto está elevado) en personas de 60 años o más, éstas redujeron su riesgo de demencia en un 50 por ciento.   Estos estudios sugieren fuertemente que el uso efectivo de tratamientos existentes pueden prevenir muchos casos futuros de demencia vascular.

En un estudio publicado en el 2005 se halló que las personas con deterioro cognitivo leve que tomaban 10 MG al día del medicamento donepezil vieron disminuir sustancialmente su riesgo de desarrollar la enfermedad de Alzheimer en los primeros dos años de tratamiento, comparado a personas que recibieron la vitamina E o un placebo.  Al finalizar el tercer año, sin embargo, la taza de enfermedad de Alzheimer era tan elevado en personas tratadas con donazepil como en los otros dos grupos.

¿Qué Tipo de Cuidados Necesita una Persona con Demencia?

Las personas con demencia moderada o avanzada típicamente necesitan cuidado las 24 horas del día y alguien que las supervise para evitar que se dañen a si mismas o a los demás.  Puede que también necesiten ayuda con las actividades del diario vivir, como comer, bañarse, y vestirse.  Para poder cumplir con esas necesidades la persona que cuida al enfermo o enferma necesita tener paciencia y comprensión y pensar bien sobre la responsabilidad que está tomando.

Un ambiente hogareño típico puede presentar muchos peligros y obstáculos para la persona que padece de demencia, pero el efectuar cambios simples puede solucionar muchos de estos problemas.  Por ejemplo, los cuchillos afilados, los productos químicos peligrosos y otros elementos que causen daño, deben ser removidos o guardados en un lugar seguro con llave. Otras medidas de seguridad incluyen instalar barras de seguridad en las orillas de la cama y en el baño, remover los candados de las puertas de los dormitorios y baños, y bajar la temperatura del agua caliente a 120°F (48. 9°C) o menos para reducir el riesgo de que la persona se queme accidentalmente. Las personas con demencia también deben usar en todo momento alguna forma de identificación por si salen a deambular o se pierden.  Quienes cuidan de estas personas pueden ayudar a prevenir que salgan sin supervisión instalando candados o alarmas en las puertas de salida al exterior.

Las personas con demencia muchas veces desarrollan problemas de comportamiento por su frustración ante situaciones específicas.  El comprender o modificar las situaciones que desencadenan estas conductas puede ayudar a hacer que la vida sea más agradable tanto para la persona con demencia como para quienes la cuidan.  Por ejemplo, una persona puede sentirse confundida o frustrada por el nivel de actividad o de ruido en su medio ambiente.  Reducir la actividad y el ruido innecesario (tal como limitar el número de visitantes y apagar el televisor cuando no esté en uso) puede ayudar a la persona a comprender lo que se le está pidiendo y a realizar tareas simples. La confusión puede reducirse además simplificando la decoración del hogar, guardando objetos que desordenen la casa, poniendo al alcance del paciente los objetos que usa en el diario vivir, y manteniéndole un horario predecible durante la jornada.  El uso de calendarios y relojes también puede ayudar a los pacientes a orientarse.

A las personas con demencia se les debe alentar para que sigan con sus actividades normales de relajación, siempre y cuando éstas sigan siendo seguras y no le causen frustración al paciente. Ciertas actividades como el trabajo artesanal, los juegos de mesa y la música pueden servir de importante estímulo mental y mejorarle el ánimo al enfermo. Algunos estudios sugieren que en algunas personas el ejercicio y la participación en actividades que estimulan el intelecto pueden aplazar el deterioro del funcionamiento cognitivo.

Muchos estudios han hallado que el conducir no es una actividad segura para las personas con demencia.  Muchas veces éstas se pierden y pueden tener dificultad para recordar o seguir las reglas de tránsito. También pueden tener dificultad para procesar información con la rapidez necesaria y para enfrentar circunstancias imprevistas. Hasta un segundo de confusión puede ser causa de un accidente. El conducir con funciones cognitivas deterioradas puede poner en peligro a otras personas.    Algunos expertos han sugerido que los exámenes frecuentes para detectar cambios en la cognición pueden ayudar a disminuir el número de accidentes entre las personas mayores, y en algunos estados norteamericanos actualmente se le exige a los médicos reportar a pacientes con Alzheimer al departamento de registro vehicular. Sin embargo, en muchas instancias, la familia es quien debe asegurar que la persona enferma no conduzca.

La carga emocional y física para una persona que cuida a alguien que padece de demencia, puede ser enorme.  Los grupos de apoyo pueden ayudar a los cuidadores a soportar las exigencias además de aportar mucha información útil sobre la enfermedad y su tratamiento.  Es importante para los cuidadores poder ausentarse ocasionalmente del cuidado de un paciente las 24 horas del día de manera de poder soportar la carga que esto implica. Algunas comunidades ofrecen servicios de alivio para el cuidador, o centros geriátricos diurnos para que el que cuida a un paciente con demencia pueda descansar y reponerse. Eventualmente, muchos pacientes con demencia requieren de los servicios de un hogar que ofrece cuidados médicos de tiempo completo.

Al final de este folleto hay una lista de organizaciones de cuidado para el paciente y de grupos de apoyo para quienes lo cuidan.

¿Qué Investigaciones se Están Realizando?

Las investigaciones actuales enfocan muchos aspectos diferentes de la demencia y parecen prometer encontrar  maneras de mejorarle la vida a personas que padecen de diferentes tipos de demencia. Eventualmente, se podrían llegar a ofrecer formas de prevenir o curar estos trastornos.

Las Causas y la Prevención

Las investigaciones sobre las causas de la enfermedad de Alzheimer y otros tipos de demencia incluyen estudios sobre factores genéticos, los neurotransmisores, la inflamación, los factores que influyen en la muerte celular programada en el cerebro, y los papeles que juegan el tau, la beta amiloidea, y la acción asociada de los enredos neurofibrilares y las placas en la enfermedad de Alzheimer. Algunos investigadores están tratando de determinar los papeles del metabolismo del colesterol, el estrés oxidativo (reacciones químicas que puedan dañar las proteínas, el ADN y los lípidos dentro de las células), y la microglia en el desarrollo de la enfermedad de Alzheimer. Los científicos también están investigando el papel de las proteínas relacionadas con el envejecimiento tal como la enzima telomerasa.

Como muchos tipos de demencia y otras enfermedades neurodegenerativas conectadas con la aglutinación de proteínas en las células, los investigadores están tratando de aprender cómo se desarrollan estas aglutinaciones, cómo afectan a las células y cómo la acción de aglutinación puede prevenirse.

Algunos estudios examinan si cambios en la sustancia blanca – fibras nerviosas cubiertas de mielina – juegan un papel en el inicio de la enfermedad de Alzheimer.  La mielina puede erosionarse en los pacientes de Alzheimer antes que ocurran otros cambios.   Esto puede deberse a un problema con los oligodentrocitos, las células que producen la mielina.

Los investigadores están buscando genes adicionales que puedan contribuir al desarrollo de la enfermedad de Alzheimer y han identificado una variedad de regiones genéticas que pudieran estar involucradas.  Algunos investigadores sugieran que eventualmente a las personas se les harán exámenes para detectar una variedad de genes que contribuyen al Alzheimer y que podrán recibir tratamientos relacionados con riesgos genéticos específicos.  Sin embargo, faltan muchos años para que estas pruebas individualizadas y estos tratamientos se pongan en práctica.

La resistencia a la insulina es común en personas que padecen de la enfermedad de Alzheimer, pero no está claro si la resistencia a la insulina contribuye al desarrollo de la enfermedad, o si es simplemente un efecto secundario.

En varios estudios se ha visto que las personas que toman medicamentos que reducen el nivel de colesterol, llamados estatinas, tienen un riesgo menor de padecer de demencia. Sin embargo, no está claro si este efecto aparente se debe al efecto de los medicamentos, u a otros factores.

Estudios iniciales sobre el estrógeno y su relación con la demencia sugieren que éste podría ayudar a prevenir la enfermedad de Alzheimer en mujeres mayores.  Sin embargo, en otro estudio clínico con varios miles de mujeres post-menopaúsicas de 65 años o mayores, se llegó a la conclusión de que una terapia combinada de estrógeno y progesterona aumentaba sustancialmente el riesgo de padecer de la enfermedad de Alzheimer.  En este último estudio también se encontró que un tratamiento con estrógeno solo también parecía aumentar levemente el riesgo de demencia.

Un estudio realizado en el 2003 encontró que las personas con demencia asociada al VIH tienen diferentes niveles de actividad para más de 30 proteínas, comparado con personas con VIH pero sin señales de demencia.   El estudio sugiere que ésta podría ser una manera de examinar a un paciente con VIH para detectar los primeros signos de deterioro cognitivo y que podría conducir a maneras de prevenir esta forma de demencia.

El Diagnóstico

Mejorar el diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer y otros tipos de demencia tiene importancia no sólo para los pacientes y sus familias sino también para los investigadores que buscan mejorar su comprensión de las causas de la demencia y maneras de revertirla o detenerla en una etapa precoz.  Diagnosticar de manera más acertada también podría reducir el riesgo de que las personas reciban tratamientos poco apropiados.

Algunos investigadores están analizando si los modelos tridimensionales computarizados PET y MRI pueden identificar cambios cerebrales típicos de la enfermedad de Alzheimer en una etapa precoz, antes de que aparezcan síntomas.  Estas investigaciones podrían conducir al descubrimiento de nuevas maneras de prevenir los síntomas de la enfermedad.

En un estudio se encontró que medir los niveles de beta amiloidea y de tau en el fluido vertebral puede servir para diagnosticar la enfermedad de Alzheimer con una sensibilidad de un 92 por ciento.  Si otros estudios confirman la validez de esta prueba, podría permitir a los médicos identificar a las personas que recién comienzan a desarrollar el trastorno antes de la manifestación de síntomas.  Esto permitiría tratar este trastorno en una etapa muy precoz y ayudar a probar nuevos tratamientos para prevenir o retardar los síntomas de la enfermedad. Otros investigadores han identificado factores en la piel y en la sangre en pacientes con Alzheimer que son diferentes de los de la gente sana.  Están tratando de determinar si estos factores pueden ser usados para diagnosticar la enfermedad.

El Tratamiento

Los investigadores trabajan constantemente para desarrollar nuevos medicamentos para tratar la enfermedad de Alzheimer y otros tipos de demencia.  Muchos piensan que una vacuna para reducir el número de placas amiloideas en el cerebro podría finalmente ser el tratamiento más efectivo para la enfermedad de Alzheimer.  En el 2001, los investigadores iniciaron una prueba clínica para una vacuna llamada AN-1792.  El estudio se detuvo luego que varias personas desarrollaron una inflamación cerebral y de la espina dorsal.  A pesar de estos problemas, un paciente pareció tener un número reducido de placas amiloideas en el cerebro.  Otros pacientes mostraron poco o ningún deterioro durante el curso del estudio, sugiriendo que la vacuna puede retardar o detener la enfermedad.  Los investigadores ahora buscan vacunas más seguras y efectivas para tratar la enfermedad de Alzheimer.

Los científicos también investigan posibles métodos de terapia genética para tratar la enfermedad de Alzheimer.   En una instancia, los investigadores usaron células diseñadas genéticamente para producir el factor de crecimiento de células nerviosas y luego lo transplantaron en el lóbulo frontal de simios. Las células transplantadas hicieron aumentar la cantidad de factores de crecimiento de células nerviosas cerebrales y parecieron prevenir la degeneración de las neuronas que producen acetilcolina en estos animales.  Esto sugiere que la terapia genética pudiera ayudar a reducir o retardar los síntomas de la enfermedad. Los investigadores ahora prueban una terapia similar en un número reducido de pacientes.  Otros investigadores han experimentado con una terapia genética que agrega un gen llamado neprilisina a un modelo de ratón que produce la beta amiloidea humana.  Vieron que el aumentar el nivel de neprilisina reducía enormemente la cantidad de beta amiloidea en ratones y que se detenía la degeneración cerebral relacionada a la amiloidea.  Ahora se trata de determinar si la terapia con el gen neprilisina puede mejorar la cognición en los ratones.

Un estudio clínico llamado “las vitaminas para retardar el progreso de la enfermedad de Alzheimer” o VITAL, está probando si dosis altas de tres vitaminas B comunes – el ácido fólico, la B12, y la B6 – pueden reducir los niveles de homocisteína y retardar el deterioro cognitivo en la enfermedad de Alzheimer.

Como muchos estudios han encontrado pruebas de inflamación cerebral en la enfermedad de Alzheimer, algunos investigadores han propuesto utilizar medicamentos que controlen la inflamación como los NSAIDs, que podrían prevenir o retardar la progresión de la enfermedad. Estudios realizados con ratones sugieren que estos medicamentos podrían limitar la producción de placas amiloideas en el cerebro.  Estudios iniciales con estos medicamentos en los humanos han dado resultados prometedores.  Sin embargo, un estudio clínico muy amplio auspiciado por los Institutos Nacionales de la Salud (NIH) para probar si dos medicamentos NSAIDs   (naproxeno y celecoxib) previenen la enfermedad de Alzheimer, fue detenido al observarse un incremento de los accidentes cerebrovasculares y ataques cardíacos en personas que tomaban naproxeno. Otro estudio no relacionado con éste halló una conexión entre el celecoxib y un aumento del riesgo de ataques cardíacos.

Algunos estudios han sugerido que dos medicamentos, la pentoxifilina y la propentofilina, podrían servir para tratar la demencia vascular.  La pentoxifilina mejora el flujo sanguíneo mientras que la propentofilina parece interferir con algunos de los procesos que causan la muerte celular en el cerebro.

Actualmente, se estudia la seguridad y efectividad del donepezil (Aricept) en el tratamiento de la demencia leve en pacientes con la enfermedad de Parkinson. En otro se investiga si el uso de parches para la piel con el medicamento selegnilina puede mejorar el funcionamiento mental en pacientes con problemas cognitivos relacionados con el VIH. 

¿Cómo Puedo Ayudar en las Investigaciones?

Las personas que padecen de demencia y otras que desean ayudar en la investigación sobre trastornos de la demencia pueden hacerlo participando en estudios clínicos diseñados para aprender más sobre estos trastornos o para probar nuevos tratamientos prometedores.  Las personas que desean obtener información sobre este tema pueden hacerlo gratuitamente visitando la base de datos sobre estudios clínicos del gobierno federal en clinicaltrials.gov (http://clinicaltrials.gov).

Para obtener información sobre pruebas clínicas relacionadas específicamente a la enfermedad de Alzheimer las personas pueden visitar la Base de Datos con Estudios Clínicos sobre la Enfermedad de Alzheimer en (www.alzheimers.org/trials) .  Este es un proyecto conjunto de la Administración de Alimentos y Drogas de los EEUU y el Instituto Nacional sobre el Envejecimiento (NIA), mantenido por el Centro de Educación y Referencia sobre la Enfermedad de Alzheimer de la NIA.

Para información sobre estudios clínicos que se están realizando en los Institutos Nacionales de la Salud (NIH), pueden dirigirse a la siguiente oficina:

Patient Recruitment and Public Liaison Office

(Oficina de Reclutamiento de Pacientes y de Información Pública)
Clinical Center
National Institutes of Health

Building 61, 10 Cloister Court
Bethesda, Maryland 20892-4754
800-411-1222
TTY: 301-594-9774 (local), 866-411-1010 (gratis)
www.cc.nih.gov/ccc/prpl

Organizaciones de salud voluntarias, como las que se encuentran en la tarjeta con información ubicada en el bolsillo que se encuentro en el interior de la contraportada de este folleto, podría proveerle de información sobre estudios clínicos adicionales.

Otra manera importante en que las personas pueden ayudar en la investigación sobre la demencia es hacer planes para donar sus cerebros después de su muerte a los bancos de cerebros y de tejido cerebral.  El tejido almacenado en estos bancos se pone a disposición de investigadores calificados para que puedan seguir estudiando cómo estos tejidos se desarrollan y afectan al cerebro.  Entre los bancos cerebrales que aceptan este tipo de donaciones están los siguientes:

Harvard Brain Tissue Resource Center
(Centro de Recursos de Tejido Cerebral de Harvard)
115 Mill Street
Belmont, Massachussets   02478
617-855-2400
800-BRAIN BANK (272-4622)
www.brainbank.mclean.org

Human Brain and Spinal Fluid Resource Center
(Centro de Recursos del Cerebro Humano y de Fluido Vertebral)
Neurology Research (127A)
W. Los Angeles Healthcare Center
11301 Wilshire Boulevard, Building 212
Los Angeles, California   90073
310-268-3536
Page: 310-636-5199
www.loni.ucla.edu

National Disease Research Interchange
(Intercambio de Investigación Nacional sobre la Enfermedad)
1628 JFK Boulevard
8 Penn Center, 8th floor
Philadelphia, Pennsylvania 19103
215-557-7361
800-222-NDRI (6374)


www.ndriresource.org

UM/NPF Brain Endowment Bank
(Banco de Donaciones Cerebrales UM/NPF)
Univeristy of Miami
Department of Neurology
1501 NW Ninth Avenue, Room 4013 (D 4-5)
Miami, Florida   33136
305-243-6219
800-UM-BRAIN (862-7246)

Las personas que tienen a más de un familiar afectado por la enfermedad de Alzheimer también podrían ayudar a la investigación donando muestras de su sangre al banco genético.  Una iniciativa muy amplia para recolectar tales muestras fue anunciada en el año 2003.  Este gran banco genético podría acelerar la investigación para identificar el papel que juegan los genes en el desarrollo de la enfermedad de Alzheimer.  Las personas que se interesan en participar en este banco genético pueden aprender más sobre él dirigiéndose a la dirección y números telefónicas enumerados a continuación:

Alzheimer's Disease Genetics Initiative
(Iniciativa Genética sobre la Enfermedad de Alzheimer)
National Cell Repository for Alzheimer's Disease (NCRAD)
University of Indiana
Indianapolis, IN 46202-5251
317-274-7360
800-526-2839
http://ncrad.iu.edu/

Créditos

Escrito por Natalie Frazin, Oficina de Comunicaciones y Relaciones Públicas, NINDS

¿Dónde puedo encontrar más información?

Para obtener información adicional sobre los programas investigación del NINDS, contacte a la Unidad de Recursos Neurológicos y Red de Información del Instituto (BRAIN por su sigla en inglés) en:
BRAIN
P.O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
(800) 352-9424
http://www.ninds.nih.gov

 Organizaciones:

Alzheimer's Disease Education and Referral Center (ADEAR)
National Institute on Aging
P.O. Box 8250
Silver Spring, MD 20907-8250
adear@nia.nih.gov
http://www.nia.nih.gov/alzheimers
Tel: 1-800-438-4380
Fax: 301-495-3334

Alzheimer's Association
225 North Michigan Avenue
Floor 17
Chicago, IL 60601-7633
info@alz.org
http://www.alz.org
Tel: 312-335-8700 1-800-272-3900 (24-hour helpline) TDD: 312-335-5886
Fax: 866.699.1246

Alzheimer's Foundation of America
322 Eighth Avenue
7th Floor
New York, NY 10001
info@alzfdn.org
http://www.alzfdn.org
Tel: 866-AFA-8484 (232-8484)
Fax: 646-638-1546

John Douglas French Alzheimer's Foundation
11620 Wilshire Blvd.
Suite 270
Los Angeles, CA 90025
http://www.jdfaf.org
Tel: 310-445-4650
Fax: 310-479-0516

Lewy Body Dementia Association
912 Killian Hill Road, S.W.
Lilburn, GA 30047
lbda@lbda.org
http://www.lbda.org
Tel: Telephone: 404-935-6444 LBD Caregiver Link: 800-539-9767
Fax: 480-422-5434

Association for Frontotemporal Degeneration (AFTD)
Radnor Station Building #2 Suite 320
290 King of Prussia Road
Radnor, PA 19087
info@theaftd.org
http://www.theaftd.org; http://www.aftdkidsandteens.org
Tel: 267-514-7221 866-507-7222

Alzheimer’s Drug Discovery Foundation
57 West 57th Street
Suite 904
New York, NY 10019
info@alzdiscovery.org
http://www.alzdiscovery.org
Tel: 212-901-8000
Fax: 212-901-8010

National Institute of Mental Health (NIMH)
National Institutes of Health, DHHS
6001 Executive Blvd. Rm. 8184, MSC 9663
Bethesda, MD 20892-9663
nimhinfo@nih.gov
http://www.nimh.nih.gov
Tel: 301-443-4513/866-415-8051 301-443-8431 (TTY)
Fax: 301-443-4279

National Organization for Rare Disorders (NORD)
55 Kenosia Avenue
Danbury, CT 06810
orphan@rarediseases.org
http://www.rarediseases.org
Tel: 203-744-0100 Voice Mail 800-999-NORD (6673)
Fax: 203-798-2291

Family Caregiver Alliance/ National Center on Caregiving
785 Market St.
Suite 750
San Francisco, CA 94103
info@caregiver.org
http://www.caregiver.org
Tel: 415-434-3388 800-445-8106
Fax: 415-434-3508

National Family Caregivers Association
10400 Connecticut Avenue
Suite 500
Kensington, MD 20895-3944
info@thefamilycaregiver.org
http://www.thefamilycaregiver.org
Tel: 800-896-3650
Fax: 301-942-2302

Well Spouse Association
63 West Main Street
Suite H
Freehold, NJ 07728
info@wellspouse.org
http://www.wellspouse.org
Tel: 800-838-0879 732-577-8899
Fax: 732-577-8644

BrightFocus Foundation
22512 Gateway Center Drive
Clarksburg, MD 20871
info@brightfocus.org
http://www.brightfocus.org/alzheimers/
Tel: 1- 800-437-2423
Fax: 301-258-9454

National Hospice and Palliative Care Organization /Natl. Hospice Foundation
1731 King Street
Alexandria, VA 22314
nhpco_info@nhpco.org
http://www.nhpco.org
Tel: 703-837-1500 Helpline: 800-658-8898
Fax: 703-837-1233

National Respite Network and Resource Center
800 Eastowne Drive
Suite 105
Chapel Hill, NC 27514
http://www.archrespite.org
Tel: 919-490-5577 x222
Fax: 919-490-4905

 

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Glosario

acetilcolina    – es un neurotransmisor que es importante para la formación de la memoria. Los estudios han demostrado que los niveles de acetilcolina disminuyen en los cerebros de personas que padecen de la enfermedad de Alzheimer.

afasia primaria progresiva  – un tipo de demencia frontotemporal que resulta en deficiencias en las funciones del lenguaje.  Muchas, pero no todas las personas con este tipo de afasia eventualmente desarrollan síntomas de demencia.

apolipoproteína E   –  un gen que se ha relacionado con un aumento en el riesgo de adquirir la enfermedad de Alzheimer.  Las personas con una forma variante de este gen, llamado apoE epsilon 4, tienen unas diez veces el riesgo de desarrollar la enfermedad de Alzheimer.

ataxia –  la pérdida de control muscular. 

ateroesclerosis – una enfermedad de los vasos sanguíneos caracterizada por la acumulación de placas, o depósitos de sustancias grasosas y otras materias dentro del forro interior de una arteria.

atrofia cortical   – la degeneración de la corteza cerebral (capa exterior).  La atrofia cortical es común en muchos tipos de demencia y puede ser visible en una escanografía cerebral.

beta amiloidea  – una proteína característica que se encuentra en la aglutinación de tejido (llamadas placas) que aparecen en los cerebros de los pacientes con la enfermedad de Alzheimer.

CADASIL – un trastorno hereditario muy poco común que tiene conexión con un tipo de demencia vascular.  La sigla corresponde (en inglés) a “arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía.”

capacitación cognitiva  – un tipo de capacitación en la que los pacientes practican tareas dirigidas a mejorar el rendimiento mental.   Los ejemplos incluyen métodos para ayudar a la memoria y aparatos computarizados que ayudan a recordar.

degeneración corticocobasal   -  un trastorno progresivo caracterizado por la pérdida de células nerviosas y atrofia en múltiples áreas del cerebro.

demencia – término usado para describir un grupo de síntomas que seriamente impiden el pensamiento, las actividades normales y las relaciones personales.

demencia asociada al VIH – una demencia que resulta de una infección con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH ) que causa el SIDA.  Puede causar una destrucción generalizada de la sustancia blanca del cerebro.

demencia cortical – un tipo de demencia en la que el daño ocurre principalmente en la corteza cerebral, o capa exterior.

demencia frontotemporal   – un grupo de diferentes tipos de demencia caracterizados por la degeneración de las células nerviosas, sobre todo las que se encuentran en los hemisferios frontales y temporales del cerebro.

demencia Lewy body  –    es uno de los tipos de demencia progresiva más comunes, caracterizada por la presencia de estructuras anormales llamadas Lewy body en el cerebro.   De muchas formas, los síntomas de esta enfermedad se asemejan mucho a las de la enfermedad de Alzheimer.

demencia multi-infártica  – un tipo de demencia vascular causada por muchos pequeños accidentes cerebrovasculares.

demencia de Parkinson  –   es un tipo de demencia secundaria que a veces ocurre en personas con la enfermedad de Parkinson avanzada, y que es principalmente un trastorno del movimiento.  Muchos pacientes de Parkinson poseen las características placas amiloideas y enredos neurofibrilares que se encuentran en la enfermedad de Alzheimer, pero no está claro si las dos enfermedades están conectadas.

demencia persistente inducida por sustancias – un tipo de demencia causada por el abuso de sustancias, como el alcohol y las drogas controladas, que persiste aún cuando ha sido descontinuado el abuso de las sustancias.

demencia post-traumática  – un tipo de demencia ocasionada por una lesión traumática en el cerebro.  Se parece mucho a la demencia pugilística, pero generalmente incluye problemas de memoria a largo plazo.

demencia primaria   – un tipo de demencia, como la enfermedad de Alzheimer, que no es el resultado de otra enfermedad. 

demencia progresiva  – una demencia que empeora con el tiempo, generalmente interfiriendo con una o más de las funciones cognitivas.

demencia pugilística  –    una forma de demencia causada por un trauma en la cabeza tal como la que padecen los boxeadores.  También se le llamada encefalopatía crónica o el síndrome del boxeador.

demencia secundaria   –    un tipo de demencia que ocurre a consecuencia de otra enfermedad o de una lesión.

demencia senil   – un término que ya no se usa y que reflejaba la creencia generalizada de que la demencia era una parte normal del envejecimiento.  La palabra senil se deriva de una palabra del Latín y que significa, más o menos, “la vejez.”

demencia subcortical   – un tipo de demencia que afecta las partes del cerebro que se encuentran debajo de la capa cerebral exterior, o corteza.

demencia vascular   – un tipo de demencia causada por daño cerebral a consecuencia de problemas cerebrovasculares o cardiovasculares, generalmente accidentes cerebrovasculares.   Compone hasta el 20 por ciento de todos los tipos de demencia.

deterioro cognitivo leve  una condición asociada con el deterioro en la comprensión y la memoria que no es lo suficientemente severo como para ser diagnosticado como una demencia, pero que es más pronunciado que el que está relacionado con el envejecimiento normal.

electroencefalografía  (EEG) – un procedimiento médico que registra la actividad eléctrica del cerebro.

encefalopatías espongiformes transmisibles parte de la familia de enfermedades humanas y animales en las cuales el cerebro se llena de huecos que se asemejan a las esponjas cuando éstas son examinadas bajo un microscopio.   La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es el tipo de encefalopatía espongiforme transmisible más común entre las que se conocen.

enfermedad de Alzheimer  – es la causa más común de demencia en personas de 65 años y mayores.  Casi todas las funciones cerebrales, incluyendo la memoria, el movimiento, el lenguaje, el juicio, el comportamiento y el pensamiento abstracto eventualmente se ven afectadas. 

enfermedad de Binswanger  – una forma muy poco común de demencia caracterizada por daño a los pequeños vasos sanguíneos que se encuentran en la sustancia blanca del cerebro.  Este daño conduce a lesiones cerebrales, pérdida de memoria, cognición desordenada y cambios en el estado de ánimo.

enfermedad de Creutzfeldt-Jakob  –    un trastorno cerebral degenerativo fatal que se cree está ligado a una forma anormal de proteína llamada prión.

enfermedad de Gerstmann-Straussler-Scheinker  – una enfermedad hereditaria poco común que causa ataxia y demencia progresiva.

enfermedad de Huntington  – una enfermedad hereditaria degenerativa causada por un gen defectuoso para una proteína llamada huntingtina. La enfermedad causa degeneración en muchas regiones del cerebro y la espina dorsal y los pacientes eventualmente desarrollan una demencia severa.

enfermedad de Pick – un tipo de demencia frontotemporal donde ciertas células nerviosas se tornan anormales y se hinchan antes de morir.   Los cerebros de las personas con la enfermedad de Pick tienen estructuras anormales, llamadas bodies Pick, dentro de las neuronas.  Los síntomas son muy similares a los de la enfermedad de Alzheimer.

enredos neurofibrilares   – aglutinaciones de filamentos retorcidos que se encuentran dentro de las neuronas, y una faceta característica que se encuentra dentro de los cerebros de los pacientes de Alzheimer.  Los enredos están compuestas principalmente por una proteína llamada tau.

examen del estado mini-mental  – una prueba para medir las habilidades cognitivas en personas a quien se le sospecha padecen de demencia.   La prueba examina la orientación, memoria, atención,  así como la capacidad para nombrar objetos, seguir órdenes verbales y escritas, escribir una frase de manera espontáneo y copiar una figura geométrica compleja.

FTDP-17 – uno de los tipos de demencia frontotemporales, con conexión a una mutación del gen tau.   Se asemeja mucho a otros tipos de demencia frontotemporales pero a menudo incluye síntomas siquiátricos como delirio y alucinaciones.

imágenes por resonancia magnética   (MRI) – una técnica diagnóstica de captación de imagen que utiliza campos magnéticos y radiofrecuencias para producir imágenes detalladas de las estructuras corporales.

inhibidores de la colinasterasa  –   medicamentos que retardan la descomposición del neurotransmisor acetilcolina. 

insomnio familiar fatal   –   una enfermedad hereditaria que afecta la región cerebral llamada tálamo, que es parcialmente responsable por el control del sueño.   La enfermedad causa demencia progresiva y eventualmente conduce a una completa carencia de sueño.

mielina   – una sustancia grasa que cubre y sirve de protección para las células nerviosas.

neurotransmisor   – un tipo de elemento químico, tal como la acetilcolina, que transmite señales de una neurona a otra.  Las personas con la enfermedad de Alzheimer tienen una cantidad reducida de acetilcolina.

placas   – Acumulaciones poco usuales de material que se encuentra entremedio de las células cerebrales en la enfermedad de Alzheimer.  Vea también placas amiloideas.

placas amiloideas  – son masas inusuales de material que se encuentran en el mesencéfalo de las células nerviosas.  Las placas amiloideas, que están formadas por una proteína llamada beta amiloidea, así como de pedazos de neuronas en estado de degeneración y otras células, son un marcador para la enfermedad de Alzheimer.

presenilina 1 y 2 (presenilin 1 and 2) – proteínas producidas por genes que influyen en la susceptibilidad para adquirir la enfermedad de Alzheimer de inicio temprano.

proteína precursora de la amiloidea – una proteína normal del cerebro que es una precursora de la beta amiloidea, la sustancia anormal que se encuentra en las características placas amiloideas de los pacientes con la enfermedad de Alzheimer.

proteínatau una proteína que ayuda en el funcionamiento de los microtúbulos, que son parte de la estructura de apoyo de la célula y que ayudan a distribuir sustancias a través de la célula.  En la enfermedad de Alzheimer, la proteína tau es cambiada a tal punto que se retuerce formando pares de filamentos helicoides que forman enredos.

síndrome cerebral orgánico   – es un término que se refiere a trastornos físicos  (no de origen siquiátrico) que interfieren con las funciones mentales.

tomografía computarizada – un tipo de escanografía que usa rayos-X para detectar estructuras cerebrales.

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Apéndice

 

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"Demencias: Esperanza en la investigación", NINDS. Marzo 2006.

Publicación de NIH 06-2252s


Preparado por:
Office of Communications and Public Liaison
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892


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Revisado December 22, 2010